La chirurgie pédiatrique représente la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pathologies pédiatriques (0 à 15 ans en Europe ou 18 ans - USA) pouvant nécessiter une technologie ou une stratégie chirurgicale.

La pathologie pédiatrique répondant à ce critère s’étend du méningiome au pied bot, en passant par la brûlure, la fente labio-palatine et l’appendicite aiguë.

Elle reproduit chez l’enfant l’éventail impressionnant des spécialités chirurgicales de l’adulte.

L’objectif de ce cours de 10 heures en 2^è doctorat est donc forcément très limité.

Il espère fournir à l’étudiant en médecine les principes généraux et les particularités de la chirurgie de l’enfant en rappelant les éléments physiologiques, psychologiques, anatomiques qui ponctuent la pathologie pédiatrique.

Il donne les recettes "diagnostiques " des grands syndromes (détresse respiratoire, vomissements, hémorragies, douleurs abdominales, scoliose, masses cervicales...).

Il aborde le rôle du chirurgien dans les malformations néonatales.

Il expose les pathologies courantes (hernies...) et évoque sommairement les affections plus rares (pathologies hépato-biliaires, tumeurs solides...).

Il ne peut être exhaustif et se réfère donc aux ouvrages sérieux tels que :

Textbooks

An Aid to Paediatrice Surgery. Mac Mahon; Churchill Livingstone : p. 267.

Essentials of Pediatric Surgery. Marc Rowe; Mosby : p/ 899.

Neonatal Surgery. Lister & Irving; Botter worths : p. 733.

Gastro-entérologie pédiatrique. Navarro & Schmitz; Flammarion : p. 526.

Pediatric Surgery. Welch; Year Book Medical Publishers : p. 3200.

Techniques de Chirurgie Pédiatrique. Pellerin & Bertin; Masson : p. 596.

Embryology for Surgeons. Skandalakis & Gray; Williams & Welkins : p. 1101.

Pédiatrie. Reiner & Lobut. Med Si Mc Graw Hill : p. 417.

Journals

Journal of Pediatric Surgery.

Pediatric Surgery International.

European Journal of Pediatric Surgery.

Chirurgie Pédiatrique.

I. principes généraux et particularités de la

chirurgie pédiatrique

A. Abord de l’enfant opéré et de sa famille

Lorsque médecin traitant, pédiatre ou chirurgien sont confrontés à la décision opératoire chez un enfant, ils doivent prendre en considération l’angoisse particulière des parents qui s’ajoute à l’incompréhension de l’enfant.

A la prise de responsabilité du clinicien, s’ajoute donc la prise en charge de l’inquiétude de l’enfant qui dépend essentiellement de l’âge et de la gestion du contact parental. Celles-ci sont plus aisément gérées par le pédiatre, le chirurgien pédiatrique et l'infirmière pédiatrique dont l’expérience facilite la mise en confiance.

1. "Quelques recettes"

La prise en charge anténatale

Elle sera envisagée dans le cadre de la malformation congénitale. Elle est pluridisciplinaire (intégration avec obstétricien, généticien, radio-pédiatre...). Elle exige beaucoup de temps. L’investissement parental émotionnel est énorme. Il faut éviter à tout prix la culpabilisation de l’entourage familial vis-à-vis de l’anomalie génétique.

Depuis de nombreuses années, cette prise en charge pluridisciplinaire est appliquée dès le diagnostic de l’anomalie anténatale. Dans un premier temps, la priorité est donnée à l'évaluation de la malformation, de son traitement et des séquelles possibles. Après, la décision de poursuite de la grossesse, une prise en charge médico-chirurgicale et psychologique est proposée aux parents.

4 conditions anténatales peuvent être observées.

TABLEAU :

	Anomalie congénitale	Traitement	Séquelles
1	Mineure (fente palatine, doigt surnuméraire)	Parfaitement standardisé (palatoplastie, amputation)	Quasi absentes
2	Sévère (atrésie duodénale, C.I.V.)	Connu mais complexe (duodeno-jéjonostomie, septoplastie)	Mineures ou rares
3	Très grave (hernie diaphragmatique, myéloméningocèle)	Intensif, aléatoire ou expérimental (ECMO, AREC...)	Majeures, probables
4	Lethale (encéphalocèle)	Aucun	Définitives

Idéalement, la mère est transférée vers un centre médico-chirurgical d’obstétrique et de néonatalogie qui permet un accouchement dans les meilleurs conditions pour la mère et l’enfant et une éventuelle intervention chirurgicale dans un bloc opératoire unique.

On préfère désormais transférer une mère porteuse d’un enfant porteur d’une affection digestive, cardiaque ou autre vers un centre hospitalier capable de gérer cette pathologie spécifique.

Ces progrès plaident pour la promotion de structures hospitalières regroupant généticiens, échographistes anténataux, néonatologues expérimentés en prématurité sévère et chirurgiens pédiatriques spécialisés en pathologie lourde.

Les progrès dans l’identification des mutations ou de la transmission anténatale de gènes et anomalies géniques responsables de pathologies nous invitent à évoquer la certitude que la thérapie génique s’appliquera d’ici 5 à 10 ans aux nouveau-nés et peut-être avant la naissance. La délétion du gène APC (chromosome 18) - polypose familiale, et les mutations Ras ou Tp53 ob ( cancer colorectal) conduisent aux premières tentatives de tranvections géniques.

Au centre néonatal

L’infirmier(e) joue un rôle prédominant. Il (elle) cimente l’environnement du nouveau-né en appréhendant les parents, surveillant les paramètres de l’enfant, favorisant l’allaitement maternel (banque de lait).

Dès que la mère quitte la maternité, elle rentre chez elle sans son enfant opéré. Ceci constitue une frustration à laquelle elle peut être préparée par l’équipe néonatale (notamment grâce au recours à une psychologue) si la diagnostic est anténatal.

Si celui ci est postnatal, les parents sont fréquemment désemparés. Lorsque la malformation est apparente (fente labio-palatine, méromélie...) ou qu’il existe un handicap même temporaire (feeding tube, colostomie, cathéter central, cystocath...), le "qu’en-dira-t-on" prend fréquemment le dessus. Il faut donc armer les jeunes parents afin qu’ils soutiennent questions, remarques et regards de leur entourage.

S’ils sont correctement informés de la pathologie et des plans, le retour en famille est généralement aisé. Lorsque le suivi médical sera long, incertain ou coûteux, l’équipe chirurgicale informera progressivement les parents (atrésie de l’oesophage, malformation périnéale complexe, anomalie cardiaque grave, vertébrale...).

En consultation

La conversation s’adresse à la "cellule familiale". Mère, père, enfant (parfois grand-parents) sont un interlocuteur. Il faut éviter à tout prix les "apartés".

On évitera l’effet "blouse blanche". A cet effet, il faut rappeler que le port de vêtements blancs n’est aucunement démontré comme un handicap dans la relation enfant - médecin mais par contre, l’attitude générale et l’environnement dans lequel se font ces consultations sont par contre prédominants.

On réduira l’attente, on diminuera le bruit, on favorisera la personnalisation des soins par des équipes stables et par la connaissance du prénom de l’enfant.

2. Le rôle de l’âge

Avant 3 mois, le contact est essentiellement visuel; la relation médecin - patient et certainement chirurgien - patient se fait souvent par l’intermédiaire de la mère ou de l’infirmière. Attirons l'attention des jeunes médecins sur l'existence d'une personnalité et de perceptions considérables de la part des nourrissons vis-à-vis de l'entourage (médical).

De 3 à 18 mois, approche calme, voix posée, gestes doux surtout au moment de l’examen; l’enfant est rarement méfiant et plutôt collaborant.

De 18 mois à 4 ans, le contact oral est installé. Il existe une compréhension partielle des événements. Les réactions individuelles de l’enfant apparaissent. Les parents jouent un rôle majeur dans la confiance envers le pédiatre ou le chirurgien.

w Le pire : "on a pas dit à la petite qu’on venait chez vous pour une dilatation anale, sinon c’était le drame". Elle s’en est rendu compte dans le hall de l’hôpital !

w L’idéal : "L’enfant a été parfaitement informé de ce qui l’attend à la consultation. Un petit cadeau symbolique du chirurgien efface rapidement les éventuels pleurs d’un enfant ayant souffert".

Après 5 ans, l’enfant raisonne vite, exige des informations de plus en plus précises. Le chirurgien s’adresse de plus en plus à l’enfant sans personne interposée. Ce n’est plus : "déshabillez-le, madame et restez près de l’enfant tant que je l’examine mais plutôt : viens Valérie, montre-moi ton ventre, nous allons enlever les fils".

La rentrée scolaire joue un rôle prédominant puisque l’enfant déteste être différent des autres. On essaiera de lui donner une autonomie maximale (continence anale et urinaire, appareillage orthopédique, corrections esthétiques...).

3. L’hospitalisation

La plupart des institutions favorisent l’hospitalisation de type mère - enfant.

Celle-ci n’est bien entendu pas possible dans les unités de réanimation dans les centres de néonatalogie.

Après une hospitalisation prolongée au centre néonatal, on recourt au "rooming in". Celui-ci permet de rapprocher mère et enfant pendant quelques jours afin de simuler une sortie de l’hôpital après un accouchement. Ce "rooming in" permet à la mère de se refamiliariser avec un contact de 24 heures auprès de son enfant. Depuis 1980, la chirurgie pédiatrique ambulatoire s'est développée. Elle s'adresse aux gestes chirurgicaux simples et concerne les enfants parfaitement entourés.

B. Eléments de monitoring et de surveillance péri-opératoire

Si la réanimation et la chirurgie néonatales sont sous l’unique responsabilité des médecins hospitaliers spécialistes dans les centres néonataux (type N), dès les premiers stages, l’externe et l’interne peuvent être confrontés à la surveillance d’un nouveau-né ou d’un prématuré malade. L’ignorance totale des notions de base (rythme cardiaque, rythme respiratoire, hémodynamique, homéothermie, ...) conduit quelquefois l’étudiant à une attitude inappropriée voire dangereuse.

On se souvient d’une jeune interne demandant à la mère d’un nouveau-né en nutrition parentérale totale si c’était bien son lait qui coulait dans la perfusion !... et du médecin de garde récemment promu qui avait commandé 2 litres de sang total pour une intervention chirurgicale prévue chez un enfant de 3 kg ! Si le ridicule ne tue jamais le futur médecin, une température rectale à 35,5°C met un prématuré de 2 kg en situation critique.

Quelques considérations néonatales médicales interfèrent avec la surveillance néonatale et celle de l’enfant spécifiquement "chirurgical".

Parmi celles-ci rappelons :

a) L’immaturité pulmonaire du prématuré

- maladie à membranes hyalines

- rôle du surfactant

b) La dysplasie bronchopulmonaire

- ventilation artificielle

- le pneumothorax sur hypoplasie ou hyperinsufflation pulmonaire

c) La toxicité de l’oxygène

- fibroplasie rétrolentale

d) L’hémorragie intra-ventriculaire (50% des poids < 1500 gr)

e) L'immunodépression

f) Les affections iatrogènes

Toutes ces conditions affectent et compliquent la surveillance des nouveau-nés prématurés et enfants chirurgicaux.

Enfin, sur le plan nutritionnel, les réponses métaboliques postopératoires observées chez l’adulte s’appliquent au nouveau-né et au prématuré.

La réponse catabolique est proportionnelle à la gravité de la pathologie sous-jacente et à la lourdeur de l’acte chirurgical ainsi qu’à l’infection éventuelle.

Le recours à des sources énergétiques alternatives pour répondre aux besoins accrus prend un sens particulier lorsque l’on sait que la réserve lipidique est d’autant plus faible que la prématurité est grande.

A la lipolyse réduite se substitue la glycogénèse. Si la modulation des réponses au stress est moins documentée chez le nouveau-né et a fortiori chez le prématuré, les observations cliniques étayent de nombreuses hypothèses logiques. Le monitoring péri-opératoire doit aussi considérer la labilité thermique, le contrôle de la douleur postopératoire, les besoins protéo-caloriques, l’altération de la réponse immunitaire à l’infestation normale (contamination du tube digestif) ou à l’agression par un agent pathogène spécifique.

1. Monitoring hydro-électrolytémique

En clinique, il n’existe actuellement aucun moyen de prévoir, précisément pour un patient donné, les besoins hydriques. Quatre notions guident le dialogue avec les espaces hydriques du patient.

a) "L’ouverture thérapeutique" commence par l’administration de 150 à 180 ml/kg/24h. Elle est classiquement décrite comme le "starting volume".

b) La réponse du patient se fait par l’adaptation de l’osmolarité et du volume urinaire, une modification de l’osmolarité plasmatique et des modifications de poids corporel.Ce dernier est difficile à évaluer chez le prématuré au respirateur.

c) L’ajustement doit tenir compte de l’examen clinique, des pressions artérielles et veineuses (fermeture du canal artériel, trou de Botal,...) et de l’environnement (couveuse, table Ohio, photothérapie, homéothermie,...).

d) Le bilan hydrique :

apport hydrique idéal = apport actuel - excès d’urine.

Les besoins sodés de base sont, chez l’enfant chirurgical, de 2 mEq/kg/24h; ces besoins passent à 3 mEq pour les enfants les plus critiques.

Les besoins potassiques de base sont de 1 à 2 mEq/kg/24h. En cas d'hypokaliémie (sténose du pylore, occlusion digestive...), on peut raisonnablement corriger la kaliémie de + 1 mEq par l'administration de 1 mEq/kg de poids corporel.

2. Monitoring respiratoire

La méthode de choix permettant le contrôle non invasif de la fonction ventilatoire est la "pulse" oxymétrie.

La mesure de la saturation de l’hémoglobine en oxygène (SpO₂) est facile, atraumatique, corrélée à la SaO₂; elle se fait par un sensor apposé en général à l’un des orteils et se base sur le principe de la spectrophotométrie.

Les progrès réalisés par rapport à la mesure intra-artérielle ou percutanée ont été parallèles au développement de nouvelles technologiques en matière d’assistance ventilatoire.

Parmi celles-ci citons le contrôle de la ventilation par la mesure constante des résistances ventilatoires (feed-back immédiat que n’avaient pas les ventilateurs à pression ou volumes imposés), la ventilation à haute fréquence et basse pression (HFV ou jet ventilation) et plus récemment l’assistance par oxygénation à membrane extra-corporelle (ECMO ou AREC).

Si cette dernière technologie n’a pas encore prouvé scientifiquement un apport substantiel en terme de survie des enfants atteints de malformations congénitales (pas d’étude randomisée prospective), elle devient une alternative envisagée dans la pneumopathie à membranes hyalines, l’hypoplasie pulmonaire et la hernie diaphragmatique.

3. Monitoring cardiaque

Sans revenir sur les notions de base de l’adaptation cardio-circulatoire du foetus à la vie extra-utérine, il est utile de citer les techniques de monitoring spécifiques cardiaque et hémodynamique.

- Le rythme cardiaque

Reste l’indice clinique fiable car il change immédiatement en cas de stress ou d’hypoxémie. Un rythme cardiaque de 120 à 160/min est normal chez l’enfant à terme.

Il est plus élevé (130 à 170/min) chez le prématuré.

La bradycardie inférieure à 100 est un indice capital de souffrance néonatale en période péri-opératoire.

- La pression systolique

Sa mesure la plus fiable se fait par cathétérisme artériel radial ou fémoral. Il faut noter qu’il s’agit d’une technique invasive qui n’est réservée qu’à des enfants à haut risque. En effet, la pathologie iatrogène artérielle causée par les cathétérismes inappropriés reste significative.

- Pression veineuse centrale

La mesure de la pression veineuse centrale est facile lors de l’acquisition d’un cathétérisme droit. Il faut préciser que la mesure doit être faite par transduction et non pas par manométrie. En effet, la variation rapide de l’ampliation thoracique et des pressions pleurales en cours de ventilation artificielle rend l’interprétation de la pression veineuse centrale mesurée par manométrie difficile.

- Pression pulmonaire occlusive (wedge pressure)

Lors de l’existence d’un cathéter pulmonaire, la mesure de pression occlusive permet de témoigner de l’évolution des résistances pulmonaires. Celles-ci augmentent dans les pneumopathies à membranes hyalines, et dans l’insuffisance cardiaque gauche.

Le recours au cathétérisme de Swang-Ganz est rare chez le nouveau-né et chez le prématuré mais il peut néanmoins dans certaines circonstances permettre une mesure des débits cardiaques lors des situations cardiologiques particulières.

- Saturation en oxygène du sang mêlé

La mesure de la saturation en oxygène du sang mêlé dans les vaisseaux pulmonaires par cathétérisme pulmonaire est devenue depuis peu un excellent témoin de l’évolution des pathologies à haut risque sur le plan cardio-vasculaire (hernie diaphragmatique,...).

4. Monitoring thermique

L’homéothermie déjà labile chez le nouveau-né est totalement insuffisante chez le prématuré. La mesure constante de la température rectale ou oesophagienne est indispensable dans la phase per et postopératoire.

A côté de la mesure de la température, les mesures prophylactiques sont bien entendu préférables. Citons par exemple le recours à l’emballage des membres par du coton ou une couverture de survie. L’utilisation systématique d’un bonnet de coton évite la déperdition thermique significative au niveau du cuir chevelu.

Si au centre néonatal on recourt à l’utilisation de couveuses et de tables chauffantes, le quartier opératoire préfère le chauffage par lampe, le recours au matelas et le contrôle de la température ambiante de la salle d’opération (28° dès le début de l'intervention chirurgicale).

C. Rappels physiologiques cardio-respiratoires, métaboliques et digestifs

De la surface corporelle, à la maturation enzymatique en passant par l’homéothermie, la plupart des aspects physiologiques diffèrent chez l’enfant par rapport au patient adulte. Cette assertion est à fortiori prédominante chez le nouveau-né ou le prématuré. Quelques particularités d’intérêt clinique doivent être notées.

1. Anatomie

w Cardio-pulmonaire

L’hémodynamique foetale est conforme à la circulation foetale et placentaire. Ceci sous-entend la persistance du shunt gauche-droit, le flux artériel et veineux important des vaisseaux ombilicaux (ligaments ronds).

Toute pathologie néonatale grave entraînant une augmentation des pressions pulmonaires fait persister ou réinverse les gradients de pression gauche-droit et modifie leur support anatomique (canal artériel, communication inter auriculaire...).

w Osseuse

Le squelette du foetus et de l’enfant est en partie cartilagineux. Tous les os longs et plats présentent une relative souplesse des corticales. Ceci modifie la réponse de la structure osseuse et cartilagineuse aux contraintes traumatiques. Même en dehors de troubles de l’ostéogenèse, les diaphyses peuvent se rompre en "bois vert"
(exemple : radius décubitus).

La traumatologie tient compte de ce phénomène puisqu’en cas de fracture d’un des os, l’os intact (exemple cubitus) peut empêcher la réduction du segment fracturé en jouant le rôle de hauban.

De même, la rupture en bois vert d’une seule corticale peut rendre le réalignement et la fixation difficiles.

La fracture iatrogène peut être nécessaire dans certains traumatismes afin d’obtenir une réduction axiale des deux os contigus.

Le cartilage de conjugaison est le maître mot de la traumatologie pédiatrique puisque son respect conditionne la croissance. Tout matériel d’ostéosynthèse a son niveau doit être évité car il déclenche ou accélère son ossification prématurée.

Autre principe de la traumatologie pédiatrique, l’absence de point d’ossification, au jeune âge, rend les glissements épiphysaires difficiles à diagnostiquer radiologiquement.

L’échographie et la résonance magnétique nucléaire ont récemment facilité l’identification des lésions épiphysaires (coudes, cheville...); mais l’échographie est un examen "opérateur dépendant". Il faut donc s’assurer de l’expérience pédiatrique du radiologue; quant à la résonance magnétique nucléaire (RMN), elle reste encore limitée à certains grands centres hospitaliers et est souvent maîtrisée par des neuro-radiologues peu motivés par la pathologie osseuse pédiatrique.

La connaissance des délais d’apparition des points d’ossification et de leur fusion s’avère, en revanche, fort utile pour traiter les malformations ostéo-articulaires graves (scoliose , méromélie....).

Par exemple, le signe de Risser (ossification de la crête iliaque) permet de connaître le stade de croissance de la colonne vertébrale. Il oriente donc la chronologie thérapeutique des scolioses (traction, corset, fixateur externe, intervention chirurgicale ouverte).

w La descente du testicule et la fermeture du canal péritonéo-vaginal est tardive pendant la gestation. La naissance prématurée, par l’augmentation de pression intra-abdominale, peut empêcher cette fermeture. Le pédiatre et le chirurgien pédiatrique sont donc confrontés à une anatomie inguinale particulière chez le prématuré et le nouveau-né.

La persistance d’un canal péritonéo-vaginal perméable conduit à l’hydrocèle communiquant. Sa fermeture (90% avant un an) interrompt l’alimentation de l’hydrocèle qui se résorbe, la vaginale étant absorptive et non sécrétante chez l’enfant (se référer au cours d'Urologie du Prof. Schulman).

2. Rappels embryologiques digestifs

Il est bien nécessaire de revoir l’organogenèse (surtout tardive) pour comprendre certaines malformations congénitales et souvent identifier et interpréter leur présentation.

a) La rotation de l'anse vitelline autour d’une axe sagittal représenté par les vaisseaux ombilicaux, prolongement de l’axe mésentérique supérieur se fait selon un sens trigonométrique (90°).

Il s’en suit une seconde rotation de 180° qui amène dans un plan frontal (10è semaine) le mésentère et le cadre colique.

Le duodénum "frontalisé" encadre la fusion des ébauches pancréatiques ventrales (Wirsung) et dorsales (Santorini).

La rotation de 270° coïncide avec la réintégration des viscères dans la cavité abdominale (malrotation intestinale).

b) L’histogenèse conduit à l’apparition des villosités (8 à 10 semaines), des cellules à mucus (9 à 10 semaines), des cellules à gastrine, sécrétine et cholécystokinine (12 semaines).

c) La rupture de la membrane cloacale ouvre le canal anal mettant en continuité la lumière intestinale avec la cavité amniotique.

Dès la 18è semaine, le sphincter externe devient contractile et augmente alors la pression du canal anal. Ce tonus met fin à la perméabilité du canal anal (atrésie anale).

3. Aspects métaboliques

Au niveau de la physiologie digestive proprement dite, on rappellera le rôle d’alcalinisation par le liquide amniotique dégluti pendant la période foetale.

Le pH gastrique de 7 à la naissance passe à 4 après une heure sauf dans le cas de la prématurité. La sécrétion acide est de 0,01 mEq/kg x heure.

A un an, la sécrétion gastrique atteint 0.20 à 0.40 mEq/kg x heure, 0,2-0,4 mEq/kg.h.

On note une gastrinémie élevée à la naissance opposée à une résistance ou une saturation des récepteurs des cellules pariétales. Ce mécanisme peut intervenir dans la sténose du pylore.

Au niveau de la physiopathologie biliaire, on peut noter l’immaturité de nombreuses chaînes enzymatiques hépatiques et la tendance à la cholestase du nouveau-né notamment lorsque celui-ci n’est pas nourri par voie entérale. L’apparition de sludge vésiculaire entraîne quelquefois une lithiase vésiculaire et une cholécystite du nourrisson.

Le rôle du liquide amniotique est celui du liquide extra-cellulaire. On rappellera l’apparition de l’urine foetale vers 4 mois et la déglutition de 500 ml de liquide amniotique soit un apport de 50% du liquide extra-cellulaire corporel. Toute atrésie oesophagienne duodénale ou jéjunale conduit donc à un hydramnios.

D’autres chapitres tels les particularités immunologiques de l’enfant sont éventuellement à revoir pour comprendre le rôle joué par la barrière immunitaire intestinale notamment lorsque celle-ci est rompue en cas d’entérocolite nécrosante.

Les interférences avec la nutrition parentérale de l’enfant au niveau de la maturité de la barrière immunitaire intestinale sont certaines. Le début de l’alimentation entérale par l’apport d’allergène alimentaire déclenche une série de processus indispensables à l’immunisation de l’enfant.

4. Aspects nutritionnels

Si tout porte à croire que l’apport calorique est inutile pendant les premières heures et probablement pendant les deux premiers jours de vie (phase catabolique initiale), très rapidement l’enfant et certainement le prématuré a besoin d’un support nutritionnel complet adapté à ces besoins particuliers.

La difficulté de recourir au tube digestif de l’enfant atteint de pathologie grave peut nécessiter l’apport intraveineux de solution de nutrition.

L’impossibilité de recours à la nutrition entérale est fréquent en cas de prématurité sévère, de ventilation artificielle, d’iléus, d’obstruction digestive ou de sepsis grave.

Le contenu des solutions parentérales est en principe calculé selon un menu à la carte et sous flux laminaire dans les centres de néonatalogie.

Certains centres font appel à des solutions commercialisées en général peu adaptées au besoin spécifique de chaque patient.

En effet, le calcul des besoins en eau, ions, acides aminés, glucides et éventuellement lipides est calculé très précisément par le néonatalogue en fonction de chaque cas.

D. AGE GESTATIONEL, POIDS et PATHOLOGIES ASSOCIEES

Comme il est largement démontré dans le chapitre consacré au nouveau-né normal, il existe de multiples corrélations entre l’âge gestationel, le poids et les problèmes médico-chirurgicaux rencontrés.

L’incidence des malformations congénitales peut éminemment varier d’un pays à un autre, surtout si les méthodes de détection et d’identification varient.

A titre purement illustratif, les fréquences suivantes sont mentionnées dans les registres américains:

TABLEAU /1000 naissances: extrapolation à la Belgique

10.000.000 habitants

120.000 naissances

Malformations cardiaques 10 1200

Malformations urinaires 3 360

Malformations digestives 3 360

Luxation de la hanche 2 240

Malformations des membres 2 240

Malformations neurologiques 1.5 180

Fentes labio-palatines 1.5 180

Pied bot 1 120

Syndrome de Down 1 120

E. Voies d’accès vasculaires

Le chirurgien pédiatrique est souvent confronté au problème des voies d’accès chez l’enfant. Ce problème concerne bien entendu le pédiatre, le radiologue pédiatrique et l’anesthésiste. Dans certaines institutions pédiatriques, un "IV team" a été instauré. Celui-ci est responsable de la cartographie veineuse périphérique et centrale de l’enfant. Il permet d’utiliser au maximum les territoires veineux sans épuiser ceux-ci.

Ceci est particulièrement important en néonatalogie et lors de l’administration d’antibiotiques et d’agents chimiothérapiques à long terme.

a. Les veines épicrâniennes

Elles sont fréquemment utilisées en routine par les pédiatres et néonatologues chez les enfants en bas âge. L’absence de cuir chevelu développé et le caractère translucide de la peau permet de reconnaître aisément les multiples veines épicrâniennes. Si les aiguilles et cathéters qui sont installés doivent être de diamètre réduit, le problème est essentiellement la fixation de la perfusion à la tête de l’enfant.

Chez les enfants qui ne sont pas immobilisés, une surveillance étroite est nécessaire. Le déplacement de l’aiguille peut entraîner un écoulement paraveineux et une nécrose accidentelle du cuir chevelu.

Les épicrâniennes sont donc utilisées en général en urgence pour des perfusions temporaires.

b. Veines périphériques des membres

L’utilisation des veines périphériques du système radial et basilique ainsi que des veines saphènes par les anesthésistes est fréquente. Il permet l’introduction de cathéters de silastic et la perfusion pendant de nombreuses heures de solution éventuellement irritante. Ces voies d’abord permettent rarement l’administration de haut débit et notamment celle de dérivés sanguins. Ces veines périphériques ont intérêt à être épargnées dans la mesure où les gestes sous anesthésie peuvent être fréquents chez l’enfant porteur de malformations.

Ces veines sont quelquefois dénudées chirurgicalement. La dénudation rend quelquefois service chez les enfants de plus de 6 mois dont le tissu adipeux est beaucoup plus développé. Les veines saphènes notamment sont devenues moins palpables et leur dénudation facilite l’abord.

En revanche, la dénudation veineuse ne prolonge pas la durée de vie de la perfusion et entraîne un préjudice esthétique évident.

Une autre technique consiste à introduire un cathéter central parfois périphérique. Il s’agit des cathéters cutanéo-cave (nouille). Ces cathéters centraux par accès direct périphérique sont guidés sur le principe du Seldinger. Ces cathéters remarquablement évolués sur le plan technique sont peu traumatiques, sont parfois le siège de thrombose. Leur positionnement doit être vérifié sous amplificateur ou sous examen radiologique.

CARTE VEINEUSE PERIPHERIQUE

c. Veines centrales

En cas d’urgence chez le polytraumatisé ou lors de problèmes néonatals graves, l’abord jugulaire interne, jugulaire externe ou sous clavier peut être utilisé. La jugulaire interne est le premier choix pour l’introduction des cathéters centraux par voie directe.

Le cathétérisme de la veine jugulaire interne est fréquemment utilisé par les anesthésistes pour l’obtention de gros débits perfusionnels.

Lors de la nécessité d’administration prolongée de nutrition parentérale, il est souhaitable de recourir à un cathéter tunnelisé. Celui-ci est constitué d’un manchon de silastic introduit sous la peau.

Un trajet de plusieurs centimètres sous cutanés réduit les contaminations bactériennes classiques dans les cathéters centraux à long terme. La veine jugulaire est dénudée et canulée par un cathéter de Broviac. Le tableau suivant résume les avantages et les inconvénients.

TABLEAU

	ACCES	OPERATEUR	DUREE	COMPLICATIONS	INDICATIONS
EPICRANIENNE	Facile	Pédiatre	HEURES	labilité	réhydratation
PERIPH PERCUTANEE	Moyen	Pédiatre ou anesthésiste	JOURS	phlébites et positionnel	idem + médication
PERIH DENUDEE	Moyen	Pédiatre ou chirurgien	JOURS	phlébite, nursing	idem + chirurgie
CUTANEO-CAVE	Moyen	Pédiatre	SEMAINES	thromboses	n.parentérale brève
CENTRAL PERCUTANE	Moyen	Pédiatre, chirurgien ou anesthésiste	SEMAINES	dangereux sepsis	n. parentérale longue
BROVIAC	Difficile	Chirurgien	MOIS	thrombose (exige narcose)	n. parentérale prolongée et chirurgie ou chimio

II. diagnostic et prise en charge des malformations in

utero

L’étiopathogénie des malformations congénitales donne lieu à une littérature extrêmement abondante qu’il est difficile de résumer dans ce cours. Si la grande majorité (+ de 60%) des malformations congénitales reste d’origine inconnue, des progrès constants sont faits dans l’identification du rôle génétique souvent prépondérant.

Près de 10% des anomalies congénitales ont un support génétique démontré. Près de 6% sont constitués d’anomalies chromosomiques. Le rôle environnemental a été démontré chez l’homme dans 5% des anomalies congénitales. Enfin, chez près de 20% une étiologie génétique et environnementale combinée semble la plus plausible.

A. Diagnostic anténatal

Un bébé "anormal" naît sur la terre toutes les 30 secondes.

La première confrontation lorsqu’un enfant naît porteur d’une anomalie a généralement lieu si le déficit est apparent entre les parents et l’accoucheur ou l’infirmière. Très rapidement, l’équipe néonatale médico-chirurgicale est confrontée à l’abord psychologique du problème.

Trois questions reviennent classiquement :

- est-ce la faute de l’un des parents ?

- peut-on guérir ou corriger cette malformation ?

- peut-on faire un autre enfant ?

Il faut bien entendu éviter à tout prix une culpabilisation génétique des parents et une enquête génétique doit être initiée. La deuxième question nécessite bien entendu une culture générale et une connaissance des pronostics des affections les plus fréquentes et elle constitue l’un des objets de ce cours. A la troisième question, l’identification d’une transmission héréditaire ou d’une mutation doit être faite. Elle conduit certainement à la surveillance ultrasonique et génétique des grossesses ultérieures.

Parmi les affections congénitales à composante héréditaire, on peut citer les affections suivantes : fente labio-palatine, mucoviscidose, iléus méconial, atrésie oesophagienne, luxation de la hanche, dysplasie acétabulaire, maladie de Hirschsprung, hydrocéphalie, certaines méromélies, tératomes sacro-coccygien...

Parmi les facteurs exogènes responsables d’affections congénitales (tératologie environnementale), on peut citer : la rubéole congénitale, le diabète maternel, l’irradiation, l’hypothyroïdie par prise de substance thyréoprive (cortisone, lugol), le tabagisme paternel et maternel, l’éthylisme maternel et certains accidents traumatiques obstétricaux.

Le diagnostic anténatal est avant tout basé sur la symptomatologie anténatale de nombreuses affections.

Citons par exemple :

Arthrogrypose	Rareté des mouvements foetaux
Tumeur de Wilms	Volume utérin supra normal et image ultrasonique caractéristique
Atrésie digestive haute	Hydramnios
Agénésie rénale bilatérale	Oligoamnios
Méromélie grave	Diagnostic ultrasonique

D’autres affections peuvent être suspectées par l’anamnèse familiale (mucoviscidose, polypose familiale, certaines anomalies urinaires...). L’incidence des anomalies des malformations touchant les nouveau-nés varie selon les organes et les systèmes.

Sur 1000 naissances, l’incidence malformative globale est de 20 à 30.

On note par ordre de fréquence décroissante : les malformations cardiaques (10), les malformations digestives (3), les malformations urinaires (3), les luxations de la hanche (2), les malformations des membres (2), les malformations neurologiques (1.5), les malformations faciales (1.5). VOIR TABLEAU page 15

La prise en charge d’une grossesse peut se résumer selon le TABLEAU ci-dessous

B. Abord pluridisciplinaire de la hernie diaphragmatique

La hernie diaphragmatique congénitale de Bochdalek est choisie comme anomalie anténatale nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. Des aspects physiologiques et cliniques sont particulièrement étendus et caractéristiques de la prise en charge néonatale.

1. Définition

Parmi les 3 pathologies aiguës du diaphragme - hernie, éventration et paralysie, la hernie de Bochdalek constitue la forme la plus spécifique d’anomalies diaphragmatiques. Le diaphragme présente embryologiquement un orifice naturel, hiatal et deux sites de faiblesse congénitale possibles : l’orifice postéro-latéral - hernie de Bochdalek - et l’orifice rétrosternale - hernie de Morgani . La hernie postéro-latérale gauche de Bochdalek consiste en interruption de la coupole diaphragmatique et à une protrusion intra-thoracique des viscères abdominaux avec hypoplasie pulmonaire et déviation du bloc cardio-pulmonaire. L’incidence est de 1 sur 3000 naissances. Il s’agit de l’urgence néonatale la plus grave.

L’étiologie consiste en un arrêt de croissance des coussins diaphragmatiques entre la 8^è et la 10^è semaine de la gestation.

Avant cette période, les cavités thoraciques et abdominales foetales communiquent largement. Le septum transversum sépare les deux cavités progressivement d’avant en arrière. Les brèches postéro-latérales doivent se fermer vers la 8^è semaine. L’arrêt de cette croissance et de la fusion des coussins entraîne le passage aisé des organes abdominaux vers le thorax. Le développement alvéolaire pulmonaire est donc compromis essentiellement du côté homolatéral. La compression mécanique par les ébauches digestives en croissance continue refoule progressivement le bloc cardiaque et peut induire l’hypoplasie pulmonaire hétérolatérale. La présence d’une hypertension pulmonaire à la naissance induit la persistance du shunt droit - gauche. La déglutition d’air augmente le volume du tube digestif intra-thoracique. En l’absence de traitement, l’évolution naturelle conduit au décès dans les heures qui suivent la naissance.

2. Symptomatologie

Le diagnostic anténatal est devenu pratiquement systématique et conduit à une évaluation génétique complète incluant amniocentèse, biopsie villositaire et caryotype.

Une surveillance écho-cardiaque approfondie est proposée. Les symptômes, à la naissance, sont centrés sur la dyspnée, le ventre plat, le thorax bombé de type emphysémateux et une cyanose ne répondant pas à l’administration d’oxygène. La ventilation au masque aggrave la situation respiratoire et cardiaque. Le bruit de murmure vésiculaire est absent du coté atteint et des borborigmes intestinaux peuvent être entendus dans les heures qui suivent au niveau thoracique. Le diagnostic anténatal est fréquent. Le diagnostic clinique à la naissance est simple et la radiographie de thorax confirme bien entendu la protrusion diaphragmatique. Elle est beaucoup plus fréquente à gauche mais elle peut atteindre la coupole droite ce qui entraîne une hernie et une anomalie anatomique hépatique. La brièveté des veines sus hépatiques constitue du reste un obstacle à une réduction aisée du foie intra-thoracique.

3. Prise en charge immédiate et aspects physiopathologiques

Dans la mesure du possible, l’enfant est gardé en ventilation spontanée avant une intubation endo-trachéale. La sonde gastrique est placée rapidement et raccordée à une aspiration douce intermittente.

Si la ventilation traditionnelle au respirateur haute pression risque de provoquer une rupture alvéolaire dans le poumon hypoplasique (pneumothorax), on lui préfère une ventilation à basse pression et à haute fréquence de type "jet ventilation". Le pronostic a été considérablement amélioré par le recours à ce type de ventilation. Certaines équipes expérimentent la circulation extra-corporelle par oxygénateur à membrane (ECMO ou AREC). L’hypoplasie pulmonaire majeure constitue une bonne indication mais aucune étude randomisée n’a actuellement démontré clairement les avantages. Alors que l’intervention chirurgicale était considérée jadis comme urgente, elle est actuellement différée de quelques heures voire de quelques jours afin d’obtenir une stabilisation ventilatoire hémodynamique de l’enfant.

4. Traitement chirurgical

Les enfants sont équipés d’une cathéter central de type Broviac afin de permettre une nutrition parentérale. La pression intra-abdominale est monitorisée par l’intermédiaire de la sonde gastrique. L’intervention chirurgicale consiste en une laparotomie sous costale gauche ou sous costale droite éventuelle. La réintégration des viscères permet le repositionnement dans la cavité abdominale. Il est à noter qu’une malrotation partielle ou totale est associée puisque les accolements n’ont pu se réaliser pendant la vie intra-utérine. En cas de malrotation, l’appendicectomie est réalisée systématiquement.

La brèche diaphragmatique congénitale peut être suturée soit per primam, soit par l’utilisation d’une greffe musculaire pédiculée, soit par l’interposition d’un matériel synthétique de type Téflon ou Goretex. Le matériel résorbable est bien entendu proscrit.

La réintégration des organes dans la cavité abdominale et la fermeté du diaphragme permettent de gagner partiellement au niveau de la ventilation pulmonaire; celle-ci est essentiellement conditionnée par l’hypoplasie pulmonaire et non par le volume thoracique disponible.

Par contre, au niveau abdominal, une hyperpression intra-abdominale peut réduire le retour veineux cave inférieur, la perfusion rénale voire la perfusion mésentérique.

Le chirurgien évite de dépasser une pression intra-abdominale de 20 cm d’eau en phase aiguë et de 15 cm d’eau de manière continue.

Le pronostic est essentiellement lié à l’hypoplasie pulmonaire et la récupération d’une oxygénation correcte dans la phase postopératoire. Le drainage pleural systématique permet de contrecarrer un éventuel pneumothorax. La persistance de la circulation de type foetal avec cyanose et canal artériel constitue des facteurs péjoratifs. Des drogues tonicardiaques et les agents surfactants sont régulièrement évalués.

5. Pronostic

En terme de santé publique, les chiffres historiques évoquent une mortalité globale de près de 50%. Ce chiffre tend à se modifier d’une part par le biais d’interruption volontaire de grossesse et d’autre part, par une meilleure prise en charge multidisciplinaire de cette pathologie. On estime qu’une survie de 70% constitue un excellent indice de réussite.

Hernie Diaphragmatique

Notez le thorax bombé, le ventre plat,

L’enfant est immédiatement intubé sans ventilation au masque.

Volumineux défect diaphragmatique,

Les anses grêles et le colon sont intra-thoraciques ; shift médiastinal important et hypoplasie pulmonaire bilatérale

III. detresse respiratoire

La détresse respiratoire néonatale constitue une pathologie médico-chirurgicale de gravité importante nécessitant une reconnaissance et une prise en charge immédiate. Le score d’Apgar constitue le premier reflet de la qualité de la ventilation puisqu’il fait appel à une mesure de la respiration, de la fréquence cardiaque, de la réaction à l’aspiration buccale et de la coloration.

De multiples particularités anatomiques et physiologiques expliquent l’instabilité respiratoire du nouveau-né; citons : l’étroitesse des voies respiratoires supérieures et la rapidité d’une obstruction mécanique; le développement insuffisant de la musculature intercostale rendant le diaphragme essentiel dans la ventilation. Toute compression abdominale des coupoles diaphragmatiques réduit le volume courant et interfère avec l’oxygénation sanguine. La concentration tissulaire d’oxygène des enfants et du nouveau-né en particulier est nettement supérieure par rapport à l’adulte (+ 50%).

A. Signes de détresse respiratoire périnatale

- Fréquence respiratoire inférieure à 20 ou supérieure à 60 par minute;

- Battements des ailes du nez;

- Tirage intercostal diaphragmatique sous sternal ou gémissements;

- Acrocyanose et cyanose distale;

- Convulsions;

- Coma.

Les signes de retentissement cardio-vasculaire sont une tachycardie fixe, associée à un choc et une oligurie.

Les origines de la détresse respiratoire au cours des premières 24 heures sont liées à :

a) étage supérieur (atrésie des choanes);

b) thorax (immaturité pulmonaire, pneumopathie à membrane hyaline, pneumothorax et pneumomédiastin, fistule trachéo-oesophagienne et malformation cardiaque);

c) paroi (hernie diaphragmatique, éventration diaphragmatique).

Après 36 heures, la détresse respiratoire évoque plutôt des diagnostics de pathologies abdominales (obstruction digestive), de malformations cardiaques, de mucoviscidose, d’emphysème lobaire ou de broncho-pneumonie)

La cyanose dite calme fait penser à un trouble neurologique primaire ou une cardiopathie. Quelles que soient les multiples causes de dyspnée, l’obstacle sur les voies respiratoires supérieures doit systématiquement être recherché par aspiration buccale naso-pharyngée.

Après celles-ci, des causes chirurgicales de détresse respiratoire peuvent être évoquées.

B. Causes chirurgicales de détresse respiratoire chez le nouveau-né

et le nourrisson

Atrésie des choanes, syndrome de Pierre-Robin, trachéomalacie, compression extrinsèque (lymphangiome).

Fistule trachéo-oesophagienne, emphysème lobaire congénital, pneumopyothorax, hernie diaphragmatique, éventration diaphragmatique.

1. Atrésie des choanes

Elle consiste en une imperforation congénitale des choanes qui peut être unilatérale ou bilatérale. Le passage systématique de sonde nasale par l’infirmière au moment de la naissance doit pouvoir exclure ce diagnostic.

L’atrésie des choanes unilatérale passe parfois inaperçue et conduit rapidement à un jetage nasal. Elle est bénigne et conduit à des troubles O.R.L. secondaires. L’atrésie bilatérale conduit à une détresse respiratoire. Il faut signaler que le jeune enfant ne respire pas spontanément par la bouche. L’absence de ce réflexe conduit à une asphyxie. La cyanose et le tirage immédiat après l’accouchement signent le diagnostic. L’introduction d’un tube de Mayo ou de Guedel supprime immédiatement l’asphyxie. Dans un premier temps, l’alimentation de l’enfant nécessite le recours à une tétine coupée. Très rapidement, la cure chirurgicale transpalatine est proposée. Le pronostic est bon après chirurgie.

2. Syndrome de Pierre-Robin

Le syndrome de Pierre-Robin associe une hypoplasie mandibulaire et une fente palatine. La rétrognatie et l’implantation anormale de la langue conduisent à une obstruction des voies aériennes supérieures. L’enfant doit être immédiatement positionné sur le ventre avec une éventuelle traction linguale. L’enfant est nourri par feeding tube gastrique pendant les premières semaines. Un appareillage prothétique peut être installé temporairement si la détresse respiratoire est grave. Dans les formes mineures, le pronostic est bon puisqu’une croissance mandibulaire secondaire spontanée permet la correction de l’anomalie. Il n’existe aucun déficit esthétique à long terme.

3. Emphysème lombaire congénital

Relativement rare, cette anomalie est associée à une chondromalacie et à des atypies vasculaires. Elle induit une hyperinflation brutale d’un lobe pulmonaire. La dyspnée d’apparition progressive est associée à une cyanose. On note un murmure vésiculaire abaissé, un tympanisme et un shift médiastinal.

Le traitement est chirurgical et réalisé par thoracotomie. Il consiste à réséquer les bulles emphysémateuses. L’évolution est incertaine en fonction de la gravité de la chondromalacie et de l’étendue de l’affection.

4. Atrésie de l’oesophage

L’ensemble des formes d’atrésie de l’oesophage sera traité dans ce chapitre parce que cette affection digestive est associée à des complications respiratoires qui ponctuent le tableau clinique.

Pathogénie

Au 23^èjour du développement embryonnaire, un diverticule ventral se forme à la paroi antérieure du tractus digestif supérieur primitif. Deux bourrelets latéraux se rejoignent et vont séparer l’oesophage de la trachée vers le 35^è jour. La séparation des deux structures peut donner lieu à de multiples anomalies de développement dont l’atrésie de l’oesophage avec fistule trachéo-oesophagienne basse.

L’anomalie atteint le feuillet endodermique et peut prendre une forme polymalformative de nature typiquement génétique (syndrome de Vater) ou plus ponctuelle touchant éventuellement une mutation spécifique (chimère).

Symptomatologie

L’incidence est de 1 sur 2000 naissances.

La symptomatologie dépend du type d’atrésie. Le tableau indique 6 formes classiques selon la classification de Vogt.

. Le type 3 est le plus fréquent et consiste en une dilatation du circuit oesophagien supérieur et une fistule trachéo-oesophagienne distale à hauteur de la caréna. Le type 1 et le type 5 sont classiques mais moins fréquents. Les types 2 et 4 sont exceptionnels.

Le type de symptomatologie est explicable par anatomie de la lésion. Il faut ajouter que l’hypersalivation induit fréquemment une inhalation même en l’absence de fistule trachéo-oesophagienne.

La symptomatologie du type 3 consiste en une salivation excessive avec toux et inhalation Suffocation et cyanose secondaire

Un ballonnement abdominal complique le tableau en l’absence de geste thérapeutique.

L’anomalie est quelquefois diagnostiquée ou suspectée en période anténatale (présence d’hydramnios). L’anomalie associe le plus fréquemment la perforation anale.

Le diagnostic du type 3 est classiquement réalisé par une radiographie de thorax montrant une image aérique borgne visible en face des vertèbres cervicales. La présence ou non d’air dans la cavité abdominale signe la présence d’une fistule broncho-oesophagienne ou trachéo-oesophagienne distale.

La forme la plus difficile à diagnostiquer est la fistule trachéo-oesophagienne sans atrésie oesophagienne.

Elle peut être diagnostiquée tout à fait secondairement par des affections respiratoires récidivantes.

Attitude thérapeutique

L’enfant est positionné en décubitus ventral et position anti-Trendelenbourg. Une sonde d’aspiration dans le réservoir oesophagien évite la déglutition de salive. L’enfant est perfusé et n’est ventilé qu’en cas de détresse respiratoire.

Le traitement est chirurgical et consiste le plus fréquemment en une thoracotomie droite postéro-latérale avec abord extra-pleural de l’oesophage. La fistule trachéo-oesophagienne est refermée et la continuité oesophagienne est rétablie en évitant la traction.

Le recours à une nutrition parentérale ou à une gastrostomie peut être nécessaire.

Dans les formes les plus graves, une oesophagostomie et une gastrostomie sont réalisées. Une reconstruction oesophagienne par gastroplastie ou coloplastie est réalisée vers l’âge d’un an.

IV. LA PATHOLOGIE ABDOMINALE AIGUE DU NOUVEAU-NE

A. Entérocolite nécrosante du nouveau-né

Si l’entérocolite nécrosante (NEC) ou entéropathie vasculaire est décrite depuis 1891 son intitulé précis date du début des années 60. Affection mortelle et rare, cette pathologie a vu son incidence considérablement augmenter dès le début des années 70. Les progrès spectaculaires réalisés dans la réanimation des enfants de petit poids et de grande prématurité ont entraîné l’éclosion de cette affection dans les pays occidentaux. Après un pic dans les années 1980, l’incidence s’est stabilisée au cours des dernières années. Un traitement médico-chirurgical approprié a amélioré considérablement son pronostic.

Si l’affection est rare voire exceptionnelle chez l’enfant de poids de naissance normal et en bonne santé elle atteint jusqu’à 25% des enfants dont le poids est inférieur à
1200 g.

Sur le plan anatomo-pathologique, l’affection consiste en une souffrance ischémique intestinale localisée ou extensive conduisant à la nécrose et à la perforation en péritoine libre.

De la phase initiale oedematiée et hémorragique à la nécrose installée, plusieurs stades histologiques peuvent être décrits incluant des ulcérations aux muqueuses, l’exsudation fibrineuse et la pneumatose intestinale consistant en bulles aériques présentes dans la sous-muqueuse du grêle ou du colon. La prolifération bactérienne dans les régions ulcérées est nette. Au niveau microscopique, on note un sludge et des micro-thromboses. L’entérocolite nécrosante peut être associée à des atrésies intestinales ou à une maladie de Hirschsprung à laquelle elle est alors secondaire.

Pathogénie

De multiples facteurs peuvent déclencher l’entérocolite. Le point-clé de cette étiopathogénie est certainement une chute du débit vasculaire entraînant une souffrance cellulaire muqueuse et sous-muqueuse, des hémorragies et une prolifération bactérienne sur un terrain immunodéprimés. D’une oxygénation insuffisante pour raison respiratoire jusqu’à la dilatation intraluminale sur Hirschsprung ou iléus méconial tout incident qui concourt à interrompre ou réduire le transport en oxygène vers la muqueuse intestinale peut être impliqué.(voir tableau)

Actuellement de nouvelles hypothèses passionnantes sillonnent les esprits.

Si l'enfant prématuré est mis en contact avec les allergènes apportés par la nutrition ou la contamination bactérienne orodigestive, on peut imaginer l'activation brutale des lymphocytes présents dans la muqueuse et la sous-muqueuse intestinale. La libération des cytokines et la brutalité de la réaction inflammatoire pourrait induire une réaction endothéliale brutale altérant l'oxygénation tissulaire. La prédominance colique serait alors attribuable à la précarité vasculaire plutôt qu'à la quantité absolue de lymphocytes prédominant, eux, dans la paroi intestinale grêle.

Ces réflexions demandent prudence et recherche.

Tableau clinique

Les signes cliniques sont strictement calqués sur les facteurs déclenchants et sur le stade idiopathogénique où se trouve le nouveau-né.

Afin de bien comprendre l’évolution clinique, la description des symptômes et signes radiologiques est empruntée à Belle (1973).

Stade I (suspicion)

L’histoire clinique révèle un stress périnatal. L’instabilité thermique, l’asthénie ou l’irritabilité, l’apparition d’apnées et de bradycardies sont les signes généraux.

Sur le plan digestif le ballonnement abdominal, une sensibilité à la palpation profonde et des hémorragies occultes dans les selles peuvent être observées. La radiographie d’abdomen à blanc démontre une hétérogénéité de la répartition aérique et une distension localisée de certaines anses grêles. Un tableau de type pseudo-occlusif peut être décrit radiologiquement.

La biologie est peu contributive si ce n’est une chute éventuelle de la leucocytose et des plaquettes.

Stade II (confirmé)

On note une aggravation de l’état général précédemment décrit. L’hémorragie intestinale peut être macroscopique. La distension abdominale douloureuse ne fait plus aucun doute. L’alimentation orale devient impossible, les clichés radiographiques démontrent la présence d’un iléus sévère, d’une augmentation d’épaisseur de la paroi intestinale avec oedèmes interstitiels et une pneumatose intestinale ou portale. Ces signes peuvent également être objectivés par un échographiste pédiatrique confirmé. Des répercussions cardio-vasculaires sévères peuvent être observées. La biologie peut être peu contributive.

Stade III (avancé)

Détérioration clinique et répercussion hémodynamique. Apparition d’un choc septique éventuellement sévère et aggravation de la symptomatologie abdominale. L’échographie ou la radiographie d’abdomen montre un pneumopéritoine. La nécrose intestinale est éventuellement installée et la perforation exprimée cliniquement. La péritonite généralisée peut s’ensuivre ainsi que le décès.

La prise en charge thérapeutique

Dès le stade I, l’alimentation orale doit être interrompue.

Ceci est d’autant plus vrai que le début de l’alimentation entérale chez un prématuré sévère peut être le facteur déclenchant. L’aspiration gastrique douce, intermittente est indispensable afin de diminuer les effets de l’iléus. Une nutrition parentérale totale est instaurée. Celle-ci peut être réalisée par cathéter central percutané, cathéter cutanéo-cave ou Broviac. La suspicion d’une

bactériémie associée nécessite une antibiothérapie à large spectre. Le recours à des anti-agrégants plaquettaires pour réduire les micro-thromboses s’est avéré cliniquement inefficace pour certains groupes.

Au stade II, l’état hémodynamique peut nécessiter l’administration de plasma frais. L’antibiothérapie est systématique et la surveillance hémodynamique étroite. Les répercussions respiratoires ou les bradycardies peuvent nécessiter le recours à une ventilation assistée.

Au stade III, l’intervention chirurgicale est indispensable. Parmi les techniques utilisées citons la double entérostomie de dérivation, le drainage d’une péritonite et la résection des segments nécrosés.

Il va de soi que la surveillance médico-chirurgicale et radiologique combinée est nécessaire dès le stade I.

Sur le plan bactériologique, des cultures de selles et les hémocultures sont pratiquées. L’antibiothérapie peut consister soit à l’association d’une pénicilline semi-synthétique ou d’une céphalosporine à un aminoglycoside ainsi que le recours au métronidazole. Certaines équipes recourent également à la vancomycine.

L’hypoxie et l’hypoxémie doivent être rigoureusement combattues.

Préma 28 semaines, 2 sem de vie. Ballonnement, rectorragie, bradycardie et hypotension. ASP annexé. Présence d’un pneumopéritoine ss phrénique gauche et sous hépatique

D: ENTEROCOLITE STADE III

Le traitement de l’affection causale doit bien-entendu être menée de front avec celui de l’entérocolite nécrosante proprement dite.

En dehors du risque de grêle court consécutif à des résections trop importantes, la complication la plus fréquente à long terme consiste dans l’apparition de sténoses cicatricielles nécessitant alors des résections et des entéroplasties ultérieures.

Lors du rétablissement de la continuité grêle ou colique, l’intégrité du tube digestif est vérifiée par examen en contraste.

Pronostic

Si le pronostic était systématiquement mortel avant les années 50, il s’est réduit à 50% de mortalité dans les années 80. Actuellement l’expérience dans les hôpitaux belges approche une mortalité inférieure à 10%.

L’évolution ultérieure peut également être conditionnée par les problèmes consécutifs à un poids de naissance très bas. Rappelons les problèmes nutritionnels, les séquelles de pneumopathie à membranes hyalines, les hémorragies cérébrales intraventriculaires et le retard de croissance psychomoteur et staturo-pondéral.

B. Ileus et péritonite méconiale

Le terme d’iléus méconial prête d’emblée à confusion. Il ne s’agit pas d’un iléus paralytique mais bien d’une obstruction intestinale mécanique consécutive à l’impaction d’un méconium trop épais. La composition anormale de ce méconium est pratiquement toujours consécutive à l’existence d’une mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas. Ce désordre génétique transmis de manière autosomique récessive peut être dépisté en période anténatale. L’incidence de la maladie dans une famille présentant des antécédents est de 25%. Parmi les enfants atteints, 1/5ème d’entre eux présenteront une obstruction intestinale nécessitant un traitement intensif. L’affection concernant notamment les sécrétions muqueuses intestinales, l’épaississement du méconium débute pendant la vie intra-utérine et peut conduire à plusieurs présentations cliniques :

a) le volvulus de l’anse où a lieu l’impaction méconiale;

b) une perforation en péritoine libre menant à une péritonite méconiale éventuellement calcifiée;

c) une souffrance vasculaire menant à une pseudo-atrésie iléale;

d) une obstruction néonatale souvent grêle terminale.

Les grands prématurés peuvent présenter un iléus méconial dont l'origine reste floue. Dans ces cas, aucune anomalie génétique n'est observée et aucune mucoviscidose clinique n'apparaît.

Les présentations cliniques différentes de la pathologie méconiale entraînent plusieurs diagnostics très différents:

TABLEAU

PRESENTATION		D.D.
PERITONITE MECONIALE	ANTE OU NEONATALE	ATRESIE VOLVULUS OMPHALOCELE
OBSTRUCTION	NEONATALE	ATRESIE ILEALE
BOUCHON (méconium plug)	NEONATALE	HIRSCHSPRUNG MUCOVICIDOSE

1. Péritonite méconiale

La péritonite méconiale ou pseudokyste méconial est classiquement diagnostiquée en période anténatale au cours du dernier tiers de la grossesse. L’obstétricien ou l’échographiste met en évidence un éventuel hydramnios, une augmentation du périmètre abdominal et des calcifications intrapéritonéales. Une masse peut également être observée.

Une anamnèse familiale, une ponction amniotique et une biopsie villositaire conduisent à la confirmation ou à l’exclusion d’une mucoviscidose.

Nouveau-né; dystocie par ballonnement abdominal monstrueux. ASP à la 12ème heure de vie.Images radio-opaques en piqueté. Peritonite méconiale

L’accouchement est programmé dans un centre d’accueil pluridisciplinaire des malformations congénitales. La césarienne est hautement conseillée par les chirurgiens pédiatriques. Le traitement est postnatal immédiat et consiste en une laparotomie.

Selon la présentation pseudo-kystique, péritonéale généralisée ou un éventuel volvulus, la technique chirurgicale consiste dans un nettoyage de la cavité abdominale, un milking destiné à vider les anses du méconium anormal et une éventuelle entérostomie permettant une réalimentation orale ou des irrigations au sérum physiologique et à la gastrographine. La recherche d’atrésie est systématique et peut être traitée en première intention ou secondairement. L’évolution postopératoire est conditionnée par l’atteinte respiratoire.

2. L’iléus méconial

Cette entité clinique peut survenir dans un contexte de méconnaissance d’une mucoviscidose. L’enfant présente un ballonnement abdominal dès l’alimentation, des vomissements bilieux et un empâtement abdominal caractéristique. Les anses grêles distales peuvent être aisément palpées donnant à l’opérateur une sensation caoutchouteuse.

Dans certains cas, la présentation peut être plus aiguë en cas de volvulus.

Les clichés radiographiques standard et l’échographie abdominale démontrent une raréfaction des images aériques et dans de rares cas quelques calcifications. L’obstruction est souvent iléale et peut être confondue avec une atrésie iléale isolée. Un BM test est pratiqué systématiquement.

La première manoeuvre consiste à mettre l’enfant sous perfusion et à réaliser un lavement à la gastrograffine; celui-ci confirme le diagnostic et peut éventuellement traiter l’enfant si le reflux grêle est suffisant. Le lavement à la gastrographine a également le mérite de diagnostiquer le bouchon méconial colique gauche. Cette entité ressemblant à l’iléus méconial consiste en une subocclusion transitoire du colon gauche spontanément réversible après la vidange du bouchon méconial. En cas d’échec médical, le traitement de l’iléus méconial peut être chirurgical. Il l’est systématiquement en cas d’atrésie.

L’intervention peut consister en un simple milking ou en une résection grêle avec ou sans entérostomies. L’iléostomie en canon de fusil ou en Y permet des irrigations aisées par les infirmières. Le pronostic est essentiellement conditionné par l’atteinte générale.

Concernant le diagnostic de mucoviscidose, il faut rappeler que le test à la sueur n’est pas fiable chez le nouveau-né, après 1 mois le diagnostic peut être finalement confirmé par un test à la pilocarpine. La réalisation du BM test est également contributive.

TABLEAU-RESUME ILEUS MECONIAL

GESTES IMMEDIATS

PERFUSION TOTALE

ASP.GASTR. INTERMITTENTE

A.S.P.

EXPLORATIONS COMPL.

ECHOGRAPHIE

LAVT GASTROGRAPHINE/ACETYLCYSTEINE

BM TEST

CHIRURGIE

EXPLORATION INTESTINALE

MILKING-APPENDICECTOMIE (ILEOSTOMIE)

(RESECTION - ENTEROANASTOMOSE)

DRAINAGES (si perforation)

RESECTION

C. Les atrésies duodénales et iléales

Cette entité caractérisée par une clinique d'occlusion digestive néonatale compose la liste des pathologies obstructives du nouveau-né.

Les atrésies intestinales constituent avec la malrotation, les duplications, la maladie de Hirschsprung, l'iléus méconial, les six principaux diagnostics différentiels du ballonnement abdominal et des vomissements néonataux.

L'atrésie est l'interruption segmentaire (unique ou multiple) de la lumière digestive, non pas par son contenu (méconium) mais de manière intrinsèque. Si la lumière n'est pas totalement obstruée, on parle de sténose.

L'atrésie ou sténose duodénale

L'organogenèse du cadre duodénal concerne la voie biliaire et le pancréas.

Les anomalies d'implantation canalaire du Wirsung, du Santorini et du cholédoque sont donc associées aux atrésies duodénales.

Avec une incidence de ± 1/2000 naissances, l'atrésie duodénale est souvent diagnostiquée en période anténatale par la dilatation gastrique en double bulle classique.

Nouveau-né 12 heures de vie, hydramnios maternel, ballonnement, vomissements clairs. Hyperventilation et inconfort. Echo non contributive. ASP annexé.

D: ATRESIE DUODENALE

Un caryotype foetal doit exclure une trisomie 21. A la naissance, les vomissements sont précoces, bilieux en cas d'implantation sus-atrétique de la voie biliaire, clairs en cas d'implantation distale de la papille.

Le méconium peut être décoloré et rare. Un ictère peut être associé.

L'abdomen est plat et non douloureux. Dès que l'enfant déglutit de l'air, sans aspiration gastrique, une double bulle aérique est visible à l'abdomen sans préparation.

Sur le plan clinique, l'association avec une atrésie de l’oesophage concerne 10% des cas.

L'atrésie duodénale est masquée s'il n'y a pas de fistule trachéo-oesophagienne (type I).

Le traitement est bien entendu chirurgical. Il consiste en un by-pass duodéno-duodénal (duodéno-duodénostomie) ou duodéno-jéjunal (duodéno-jéjunostomie).

Une exploration de la voie biliaire principale et des voies pancréatique est souhaitable.

Le pronostic est bon en cas de chirurgie appropriée

L'atrésie jéjuno-iléale (1-1/1000 à 2000 naissances)

Les formes anatomiques, les sites possibles et leur nombre sont éminemment variables.

L'étiologie de ces atrésies ou sténoses reste obscure.

Dans certains cas, les anomalies associées évoquent un désordre morphogénétiques d'origine génique..

Le plus souvent, l'anomalie est isolée et l'histologie appuie la thèse d'un accident vasculaire ponctuel responsable d'une nécrose segmentaire .

Le diagnostic est souvent anténatal : polyhydramnios, dilatation intestinale d'amont.

Garçon 48 h. de vie; ballonnement, pas d'émission méconiale. Vomissements bilieux. ASP en annexe.

Occlusion iléale complète ; Pas d’air dans le rectum

Atrésie jéjunale

Le cycle foeto-maternel de liquide amniotique est interrompu. Une perforation d'amont causant une péritonite méconiale peut survenir. Elle entraîne l'apparition de calcifications intrapéritonéales chez le foetus.

Après la naissance, le tableau clinique est celui d'une occlusion dont le niveau dépend du site de l'atrésie.

Les vomissements ou l'aspiration gastrique sont bilieux. L'élévation de la bilirubine indirecte est illustrée par un ictère chez 1/3 des enfants atteints.

La radiographie d'abdomen sans préparation (ASP) est pathognomonique. Le principal diagnostic différentiel se fait avec l'iléus méconial. En effet un retard d'émission méconial (plus de 24h) est observé sur l'atrésie est iléale terminale.

Un autre diagnostic doit être exclu : une maladie de Hirschsprung pancolique.

Le diagnostic clinique est souvent évident. Une opacification du cadre colique jusqu'au-delà de la valvule de Bauhin peut appuyer le diagnostic clinique.

Le traitement est d'emblée médical (aspiration gastrique, nutrition parentérale totale et antibiothérapie. La correction chirurgicale est programmée pour le lendemain; elle consiste à réséquer et réanastomoser les segments en territoire sain.

L'iléostomie de dérivation est évitée car elle occasionne des difficultés majeures dans l'alimentation et l'hydratation de l'enfant. La mortalité est inférieure à 10% et est désormais liée à la prématurité, immaturité pulmonaire et aux malformations associées.

D. La malrotation intestinale

Il a été rappelé (p. 16) que le tube digestif vivait de multiples rotations et accolements indispensables.

La première condition inductrice de malrotation est la croissance intestinale in utero en dehors de la cavité abdominale. C'est le cas de la hernie diaphragmatique, de l’omphalocèle ou du gastroschisis. Au plus tôt l'anomalie se manifeste, au plus elle interfère avec les rotations et accolements secondaires.

La seconde condition regroupe les vices de rotation au sein de la cavité péritonéale normale. La sémantique est complexe et dangereuse.

De l'absence totale de rotation de 180° (qui suit la 1ère rotation de 90°) correspondant au mésentère commun, au "caecum flottant", toutes les formes sont décrites incluant défects mésentériques, hyperrotation...

La malrotation intestinale

Diagnostic des obstructions hautes du nouveau-né

· Formes anatomiques variables

· Défaut dans l'un des mécanismes de rotation et d'accolement pendant la vie embryonnaire

· Associée de fait à tous les défects de paroi abdominale, diaphragmatiques, duodénaux...

· 4 possibilités

obstruction neonatale

Prise en charge néonatale

chirurgie precoce

volvulus précoce ou tardif

avec isChèmie

réanimation risque de syndrome

chirurgie en extrême urgence du grêle court

troubles chroniques du transit

chirurgie programmée

coelioscopique ?

découverte fortuite MESENTERE COMMUN- asymptomatique

surveillance

appendicectomie COELIOSCOPIQUE

Deux variantes anatomiques sont couramment observées en clinique et doivent être mentionnées :

Nouveau-né de 6 jours. Vomissements clairs. Abdomen souple. Echo peu contributive. Transit grêle: cliché en procubitus. Ouverture du cadre duodénal ; Treitz à droite de la colonne. Malrotation intestinale

a) Le mésentère commun : symptomatologie frustre; diagnostic par abdomen sans préparation, échographie et transit.

b) La malrotation (type I de Grob) : symptomatologie est souvent une occlusion duodénale; le diagnostic se fait par abdomen sans préparation, échographie, transit digestif ou lavement baryté.

Le volvulus grêle peut survenir et sa gravité implique un traitement préventif.

Le tableau clinique est illustré par 4 présentations différentes pour lesquelles chaque stratégie est définie.

E. Les duplications

La duplication est le dédoublement d'une partie du tube digestif. La dilatation progressive du segment aveugle conduit à une compression du segment principal et peut conduire à l'occlusion. Présente à la naissance, elle peut ne se révéler cliniquement qu'après quelques mois voire quelques années. La symptomatologie dépend du caractère tubulaire ou kystique.

Le diagnostic est souvent échographique. La résection du segment atteint est nécessaire. La duplication duodénale forme avec le cholédococèle (dilatation sacculaire du cholédoque dans la paroi duodénale) un diagnostic différentiel difficile qui conditionne la technique chirurgicale.

On parle de dérivation chirurgicale ou de marsupiliation endoscopique.

Enfant de 18 mois. Subocclusions récidivantes, masse abdominale hyperéchogène à l'écho. Pas d'altération générale. Transit grêle montrant une compression extrinsèque. Vue opératoire.

D: Duplication iléale

V. LA PATHOLOGIE BILIO-PANCREATIQUE

L'enfant peut être concerné par la pathologie bilio-pancréatique. Les affections hépato-biliaires pédiatriques sont sensiblement différentes de celles de l'adulte (cirrhose éthylique, lithiase vésiculaire, pancréatite aiguë, ...).

On distingue :

A. L'atrésie des voies biliaires

B. La dilatation congénitale des voies biliaires

C. La lithiase vésiculaire

D. Les tumeurs et abcès hépatiques

E. L'hypertension portale

F. La mucoviscidose

G. La pancréatite idiopathique

A. L'atrésie des voies biliaires

Rare (1/10.000 naissances), l'atrésie des voies biliaires apparaît de plus en plus comme une affection acquise in utero (infection virale foetale par rétro virus 3) conduisant à une fibrose canaliculaire intra- ou extra-hépatique.

Le fait clinique essentiel est l'apparition ou le maintien d'un ictère néonatal intense avec hyperbilirubinémie conjuguée et hépatomégalie.

Le diagnostic différentiel de l'ictère néonatal interpelle le pédiatre et chirurgien.

Le tableau en annexe mérite une analyse.

Il reprend les examens qui permettent de progresser dans l'évaluation d'un ictère néonatal (Coombs, bilirubinémie, échographie des voies biliaire, laparotomie-cholangiograhie).

L'évolution naturelle conduit à l'hypertension portale, la malnutrition et le décès autour d'un an.

Lorsque l'atrésie des voies biliaires concerne essentiellement les voies biliaires extra-hépatiques, la malformation est considérée comme chirurgicale corrigible. Une hépatico-entérostomie par anse montée et anastomose bilio-digestive peut en effet être pratiquée; celle-ci retarde de 10 à 20 ans la survenue de l'insuffisance hépatique terminale. Secondairement, une transplantation hépatique peut être envisagée.

Lorsque l'atrésie atteint les canalicules biliaires, l'hépatico-entérostomie n'est pas fonctionnelle. La seule chance consiste alors à greffer un lobe hépatique (donneur décédé ou vivant) à l'enfant atteint. La transplantation doit être effectuée autour de l'âge d'un an. L'affection est grave, le pronostic réservé et le traitement coûteux et restreint à quelques centres de pointe occidentaux.

B. Dilatation congénitale des voies biliaires

Communément appelée kyste congénitale du cholédoque, la dilatation de la voie biliaire regroupe en fait plusieurs formes. La classification d'Alonso Lej de 1959 est encore la plus connue. Quatre types sont rencontrés classiquement chez l'enfant comme chez l'adulte :

· La dilatation de la voie biliaire principale (type I).

· Le kyste pendulaire implanté latéralement sous le confluent cholédoco-cystique (type II).

· Le cholédococèle (type III).

· La dilatation intrahépatique (type V) ou maladie de Caroli.

L'étiologie reste obscure et controversée (hypothèse de Babbit).

La symptomatologie est variable :

· Ictère

· Lithiase biliaire

· Pancréatite

· Masse palpable

· Angiocholite

Le diagnostic est réalisé par échographie, cholangio- rétrograde endoscopique (ERCP), CT scanner, scintigraphie hépatique.

Le traitement est impératif et chirurgical. Il consiste à réséquer la dilatation (risque de cancérisation) et pratiquer une anastomose bilio-digestive. Seule la maladie de Caroli nécessite une prise en charge médico-chirurgicale associant drainage endoscopique (angiocholite) et résection chirurgicale (cirrhose biliaire secondaire).

C. La lithiase vésiculaire

Elle concerne le grand enfant, plutôt la fille et majoritairement les enfants atteints de maladies hémolytiques (drépanocytose...).

Le diagnostic s'appuie sur la clinique (douleurs postprandiales, cholécystite aiguë, pancréatite biliaire, angiocholite..) et l'échographie.

Le prématuré alimenté par voie parentérale peut présenter un sludge vésiculaire avec cholécystite secondaire.

Le traitement est chirurgical et consiste en une cholécystectomie par voie coelioscopique.

D. Tumeurs et abcès hépatiques

La tumeur hépatique la plus fréquente est l'hépatoblastome. L'étudiant se référera au cours de Gastro-entérologie et Oncologie.

Parmi les masses néoplasiques hépatiques, les métastases d'une tumeur de Wilms ou d'un neuroblastome sont en général découvertes dans le décours du follow-up d'une autre intervention chirurgicale.

Les abcès parasitaires existent chez les enfants. Leur pathogénie et leur traitement sont semblables à ceux de l'adulte (voir cours de Chirurgie digestive de 1er Doctorat). L'amibiase touche les enfants africains. A côté du traitement par métronidazole, le chirurgien peut être amené à drainer certains abcès.

Le kyste hydatique est dû à l'echinoccoque . Le diagnostic est échographique ou tomodensitométrique et confirmé par la recherche d'anticorps anti-échinoccoque.

Par laparotomie (peut-être par coelioscopie) le traitement consiste à vider le kyste au milieu de solution NaCl 3 %, et à réséquer la membrane proligère. La périkystectomie est défendue parfois. Les fistules biliaires doivent être suturées. Cette pathologie est moins souvent rencontrée à Bruxelles qu'il y a 15 ans.

E. L'hypertension portale

L' hypertension portale (HTP) consiste en une altération du flux portal suite à un obstacle pré-, hépatique ou post-. La plupart des données physiopathologiques de l'adulte sont transposables à l'enfant. Parmi les différences, on relève que le flux sanguin hépatique dépend proportionnellement plus du débit portal que du débit artériel hépatique. L'étiopathogénie est spécifique chez l'enfant.

La première cause chez le nourrisson est la thrombose préhépatique sur phlébite ombilicale au départ d'un sepsis sur cathétérisme. Après une phase d'hypertension mésentérique, les collatérales du pédicule hépatique se développent et forme un panier veineux erronément appelé cavernome de la veine porte.

La deuxième cause est la cirrhose sur atrésie des voies biliaires intra-hépatiques; elle peut également suivre l'intervention de Kasaï après atrésie extra-hépatique.

La fibrose hépatique, le déficit en alpha 1 antitrypsine et les syndromes d'hypercoagulation sont plus rares.

Présentation clinique

La symptomatologie survient en principe graduellement dans les pays occidentaux. Elle est souvent l'aboutissement d'une insuffisance hépatique.

On découvre une hématémèse, un méléna, une anémie chronique ou une hépatosplénomégalie. L'ascite, la circulation veineuse sous-cutanée abdominale (tête de méduse) sont pathognomoniques.

Explorations et bilan

A part les examens hématologiques complets (Hb, Hcte, V.G, V.S., PTT,...) on réalise une échographie, un bilan fonctionnel hépatique.

Après l'âge de 6 mois, l'endoscopie haute peut-être pratiquée sous narcose.

La splénoportographie percutanée permet de réaliser une cartographie veineuse et d'envisager les possibilités de dérivation chirurgicale.

Prise en charge d'une hématémèse de l'enfant

La complication la plus classique et la plus grave de l'HTP est l'hématémèse. Le tableau est spectaculaire et dramatique pour l'enfant et ses parents. La pâleur et la tachycardie sont brutales, le vomissement sanglant est puissant et répétitif.

L'enfant doit être immédiatement transporté en S.A.M.U. vers un centre équipé en endoscopie opératoire pédiatrique.

Le traitement immédiat est le suivant:

· Transfusion sanguine

· Sédation légère

· Position semi-assise

· Monitoring complet

· Endoscopie sous narcose et sclérothérapie immédiate

· Vitamine K et Calcium

· Somatostatine

· Antibiothérapie prophylactique ( Céphalosporines)

On évitera la sonde gastrique, la sonde de Blakemore, et la broncho-pneumonie de déglutition en intubant l'enfant en cas de choc hypovolémique.

Le traitement de fond est le suivant:

· Sclérothérapie préventive

· Shunt spléno-rénal

· Shunt mésentérico-cave

· TIPS chez le grand enfant

· Transplantation hépatique si insuffisance hépato-cellulaire

E. LA MUCOVICIDOSE

La mucoviscidose appelée en anglais « cystic fibrosis » est une affection génétique aux implications métaboliques et biochimiques nombreuses. Cette affection congénitale décrite largement dans les cours de génétique, biochimie et anatomie pathologique est développée cliniquement dans le cours de pédiatrie. Comme ses complications digestives et respiratoires concernent le chirurgien pédiatrique, la maladie a été évoquée dans le diagnostic différentiel des occlusions digestives du nouveau-né.

Chez le plus grand enfant, le gastro-entérologue peut être confronté à/

· une insuffisance pancréatique exocrine conduisant à une malabsorption des graisses et une carence lipidique compliquée d’un retard de croissance. Le traitement substitutif consiste à administrer des formes gastro-protégées de pancréase et créon. Un supplément vitaminique liposoluble est utile (A D E K ). Il est également recommandé de supplémenter en Fe, Cu, Zn et Se.

· une constipation chronique avec impaction fécale, prolapsus et parfois une occlusion digestive basse aiguë.

· une cardiomyopathie et un cœur pulmonaire chronique concernent le chirurgien cardiaque pédiatrique spécialisé en transplantation cardio-pulmonaire. En effet, il faut préférer la transplantation pulmonaire en première intention.

F. LA PANCREATITE CHRONIQUE IDIOPATHIQUE

La littérature foisonne d’hypothèses au sujet de la pancréatique chronique et de sa forme infantile. Les faits se limitent à une inflammation canalaire associée à une modification de la chimie des sécrétions pancréatiques entraînant des protein plugs et des sténoses canaliculaires puis canalaires. Des calcifications intraparenchymateuses apparaissent. L'insuffisance exocrine puis endocrine suit.

Les douleurs abdominales postprandiales récurrentes et intenses sont le signe d'appel. La perte de poids, la stéatorrhée et le diabète sont plus tardifs.

La mise au point est biologique, échographique. La pancréatographie endoscopique est indiquée si une dilatation ou endoprothèse s'impose.

En cas de dilatation du canal de Santorini ou de Wirsung, une pancrético-jéjunostomie est utile. Le principe est de conserver le plus de parenchyme pancréatique possible. Il s'agit d'un traitement médico-chirurgical réservé à des centres spécialisés.

VI. LES TROUBLES DE LA MOTRICITE DIGESTIVE

Les quatre pathologies qui composent ce chapitre étaient jadis totalement séparées dans les chapitres cliniques auxquels leur symptomatologie les réfèrent. Le tableau suivant les cite:

TABLEAU 10

Pathologie	Age	Symptôme dominant	Chapitre clinique
REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN	0-Adulte	Asthme Pyrosis	Maladies respiratoires Pathologie oeso-gastrique
ACHALASIE OU MEGAOESOPHAGE	15-Adulte	Dysphagie	Pathologie oesophagienne
STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE	2-6 semaines	Vomissements	Occlusions hautes post-natales
MALADIE DE HIRSCHSPRUNG et dysganglionoses	0-Adulte	Constipation	Occlusions basses, constipation

En fait, ces pathologies sont consécutives à un trouble intrinsèque de la motricité digestive. Le relais physiopathologique et histochimique de chaque entité clinique fait appel à un désordre histologique et histochimique au niveau de l'innervation sympathique et parasympathique du tube digestif . A côté des anomalies structurales morphologiques, on découvre de profondes anomalies au niveau des neurotransmetteurs . Le lecteur est invité à se référer aux cours d'anatomie pathologique et d'histopathologie. Le chirurgien pédiatrique se doit de suivre les recherches dans ces domaines pour affiner le diagnostic et améliorer la thérapeutique ou sa séquence;

A. L'achalasie du cardia ou megaoesophage

Il faut plusieurs années pour que l'oesophage se dilate en amont d'un cardiospasme. Pendant la déglutition, des complexes moteurs coordonnés se succèdent le long des 2/3 distaux de l'oesophage. Le cardia doit s'ouvrir en phase pour permettre au bol alimentaire de pénétrer dans l'estomac. Si les médiateurs relaxant le muscle du cardia sont inefficaces ou que la neurotransmission est déficiente au niveau de la jonction neuro-musculaire, le cardia reste fermé. La musculature oesophagienne s'hypertrophie et la stase oesophagienne apparaît.

La symptomatologie est progressive mais conduit à des érosions muqueuses.

Le diagnostic est confirmé par un transit oeso-gastrique baryté, une endoscopie ou surtout une manométrie qui distingue plusieurs formes. Il existe la forme classique sans relâchement cardial isolé, et des formes plus complexes comme la présence d'ondes oesophagiennes spastiques non coordonnées conduisant au nutcracker syndrome.

Dans l'achalasie du cardia de l'adolescent ou de l'adulte jeune on peut être obligé de réaliser une myotomie selon Heller. La dilatation pneumatique endoscopique suffit souvent à soulager le patient pour une longue durée.

B. LE REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN

Le reflux de liquide gastrique vers l'oesophage survient pratiquement chez tout individu à un moment de sa vie. Certains prétendent même qu'il fait partie de la physiologie normale du nouveau-né ou de la femme enceinte même s'il est asymptomatique. Dans un cours de pathologie, nous nous limiterons au reflux invalidant, symptomatique inducteur de complications respiratoires, oesophagienne ou accompagné d'anomalie anatomique comme une hernie hiatale.

A la naissance, la jonction cardio-tubérositaire ne correspond pas à l'anatomie du cadavre enseignée en candidatures en sciences médicales. Tout d'abord, il y a immaturité des plexus myentériques et ouverture de l'angle cardio-tubérositaire; le diaphragme est prédominant pendant l'inspiration et il ne subit pas de la musculature abdominale une contre-pression puisque cette musculature est hypotrophique.

De plus, après une tétée ou un biberon, l'estomac contient une quantité impressionnante d'air qu'il doit régurgiter en ouvrant son cardia.

Symptomatologie

Là où le médecin intervient c'est lorsque le phénomène est exagéré, entraînant de véritables vomissements postprandiaux et des régurgitations incessantes accompagnées d'inconfort, d'irritabilité, de troubles respiratoires tels que l'asthme et la toux nocturne.

Les incidents respiratoires peuvent être masqués par une composante allergique qui est en fait compliquée d'un R.G.O.

On peut voir des pneumonies à répétition chez les petits enfants et une oesophagite exulcérée chez le plus grand enfant (en général)

Explorations et bilan

L’anamnèse et l'observation de l'enfant éclairent le praticien mais le diagnostic reste délicat.

Actuellement la phmétrie de 24 heures permet de mesurer le nombre d'épisodes où le pH oesophagien chute sous 4 et sa corrélation clinique. Le pourcentage de temps discrimine le R.G.O. pathologique du physiologique.

A cette phmétrie, peut être associée une manométrie oesophagienne

La radiologie montre s'il existe une hernie hiatale ou une béance.

La présence d'une vraie hernie hiatale ne présage pas d'une bonne réponse médicale et suscite l'indication d'une correction chirurgicale définitive.

En cas de sténose, d'hématémèse, une oesophagoscopie peut être faite.

Traitement

Méthodes conservatrices:

précautions posturales

diététique

kinésithérapie respiratoire

Médicaments:

prokinétiques (prépulsid, métoclopromamide)

anti H₂(cimétidine, ranitidine....)

I.P.P. (oméprazole, lansoprazole...)

Chirurgie: Nissen ou Toupet

coelio ou laparotomie

C. LA STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE

La Sténose Hypertrophique du pylore (SHP) constitue la plus fréquente indication chirurgicale en pratique quotidienne chez le nourrisson.

Décrite depuis 1646 par Hildanus, et étudiée par Hirschsprung(!) en 1888, l’hypertrophie néonatale évolutive du muscle pylorique fut considérée comme responsable de l’occlusion gastrique survenant de 2 à 6 SEMAINES. La couche circulaire hypertrophiée comprime la muqueuse qui finit par se collaber totalement.

coupe sagittale dans une olive pylorique

la muqueuse est collabée par l’hypertrophie de la musculeuse

cet aspect est parfaitement rendu par l’image échographique

L’estomac se dilate, s’hypertrophie et reflue (R.G.O.).

Les anomalies intrinsèques ont été étudiées. Quelles sont les certitudes?

L’anomalie ne touche que les nourrissons ( 350/ an en Belgique), souvent les garçons (sex ratio 3/1), plutôt les Européens blancs, jamais les Chinois.

L’incidence familiale soutend le rôle génétique, l’incidence saisonnière (automne et hiver), sociale et le rôle du stress maternel illustrent le contexte environnemental.

La présence d’une hypergastrinémie et son rôle n’est pas clairement démontré.

Symptomatologie

Les vomissements répétés en jets, la déshydratation et la palpation d’une olive pylorique constituent la triade classique.

Les parents notent une stagnation pondérale voire une perte de poids en phase avancée; l’enfant se constipe, un ictère apparaît.

La gluconyl-transférase hépatique est effondrée, la chute de l’apport calorique et une compression mécanique des voies biliaires extra-hépatiques sont invoquées.

Le médecin trouve un enfant assoiffé et avide de téter, alors qu’il ne tolère pas son biberon. Après le repas, l’estomac se contracte; les ondes sont perceptibles chez l’enfant déshydraté. Pendant la tétée, l’olive peut être palpée devant la colonne avec la main gauche.

Explorations et bilan

L’anamnèse et l'observation de l'enfant éclairent le praticien.

La biologie traque l’alcalose et l’hypokaliémie. L’A.S.P. montre la dilatation gastrique caractéristique. L’échographie confirme l’indication opératoire.

Le transit baryté est proscrit. D’abord il risque de favoriser une pneumopathie de déglutition et ensuite il gêne le chirurgien.

La sténose hypertrophique du pylore est l’occasion de présenter un algorithme des diagnostics devant un vomissements chez le nourrisson.

Traitement

L’enfant est perfusé avec su sérum I/2 physiologique et des ions K+; une sonde gastrique peut être placée en cas d’inconfort. Le jeun strict est imposé.

Les Scandinaves ont tenté et réussis à traiter certains enfants sans les opérés. Le principe est d’instituer une nutrition parentérale ou par feeding transpylorique et d’attendre. Après 3 à 5 semaines, l’hypertrophie régresse, le défilé pylorique s’ouvre et l’enfant guérit. Comme on peut s’y attendre, ni les parents ni l’INAMI, ni les chirurgiens n’approuvent ce traitement.

Après réhydratation, le chirurgien peut opérer.

On peut donc affirmer que le traitement de référence est la pylorotomie extra-muqueuse par voie mini-invasive ombilicale.

Le muscle pylorique est incisé longitudinalement sans effracter la muqueuse. Douze heures plus tard, on réalimente l’enfant qui sort généralement au 3ème jour post-opératoire.

Un R.G.O. peut persister quelques semaines

D. LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG

La maladie de HIRSCHSPRUNG ( Mégacôlon congénital ) est une aganglionose colique. Elle constitue la forme la plus caractéristique des anomalies de l’innervation digestive qui s’exprime chez l’enfant.

L’origine fondamentale du déficit reste obscure mais plusieurs observations histologiques, biochimiques, neurophysiologiques et embryologiques éclairent le clinicien.

Histopathologie:

Les cellules ganglionnaires des plexus myentériques ss-muqueux (Meissner) et intermusculaires (Auerbach) sont quasi ou totalement absentes. Les fibres nerveuses pré-synaptiques non myélinisées se perdent de manière anarchique au sein des fibres intrinsèques sans jonction synaptique fonctionnelle.

L’acétylcholine est le principal médiateur, ce qui conduit à dépister l 'anomalie par un test à la cholinestérase. Si les fibres adrénergiques sont pratiquement absentes, on note une concentration anormale de substance P, PYY et VIP.

L’anatomie de la zone transitionnelle est encore plus complexe. Pour le clinicien, il résulte surtout que la reconstruction rectale et les dérivations éventuelles ne doivent utiliser que le colon normal, voire le grêle en cas de Hirschsprung pancolique.

Neurophysiologie

L’atteinte du sphincter anal interne (S.A.I.) par la maladie contrarie évidemment la physiologie de la défécation et l’appareil de continence et d’exonération.

Par exemple, le réflexe recto-anal inhibiteur est absent. La dilatation d’un ballonnet intra-rectal ne déclenche pas la contraction du S.A.I.

Génétique

L’incidence est de 1 pour 5OOO naissances soit prés de 30 cas en Belgique par an. Les garçons sont plus souvent atteints. L’atteinte de jumeaux, l’association (2%) rare mais significative avec des anomalies chromosomiques argue pour une étiologie génétique qui freinerait la migration des cellules de crêtes neurales par trouble moteur cellulaire intrinsèque ou par réaction immunitaire cellulaire.

Symptomatologie

Le retard d’émission du méconium et une constipation néonatale sont les principaux stigmates. Le nouveau-né présente un ballonnement rapide, une surélévation diaphragmatique, des vomissements et une dénutrition rapide. L’A.S.P. montre une dilatation colique en amont d’un segment recto-sigmoïdien plus ou moins long collabé contenant des selles. L’occlusion se répercute sur le grêle. Si la forme est pancolique, elle peut être confondue avec un iléus méconial ou une atrésie.

Cependant, plusieurs formes existent:

La présentation subaiguë:

L’enfant sort de la maternité et présente une constipation d’installation progressive.

Un retard de développement staturo-pondéral et même un marasme (dans les régions économiquement peu développées - l’Afrique centrale ou appauvries - région du Centre) accompagnent les plaintes abdominales.

La présentation septique:

L’entérocolite et le transfert de la flore bactérienne conduit à la septicémie. Masqué par une éventuelle autre pathologie (hernie, prématurité, ....) le tableau se complique d’un sepsis souvent grave et mal élucidé. Le choc et l’insuffisance respiratoire aiguë conduisent d’ailleurs à une mortalité significative. Le tableau abdominal peut alors être faussement interprété comme secondaire au sepsis et non primitif.

La présentation tardive:

Il s’agit plutôt de dysganglionoses mais le diagnostic peut passer inaperçu pendant plusieurs années. Il est même parfois posé chez l’adulte après des mois ou des années de lavements répétés.

HIRSHSPRUNG NEONATAL: diagnostic différentiel:

· ILEUS ET BOUCHON MECONIAL

· VOLVULUS

· ATRESIE ILEALE

· ENTEROCOLITE NECROSANTE

· SEPSIS

· HYPOTHYROIDIE

· HEMORRAGIE SURRENALIENNE

· HYPOKALIEMIE

Explorations et bilan

Toucher rectal

Le toucher rectal réalisé avec prudence permet d’examiner le canal anal, de provoquer éventuellement une expulsion fécale.

ASP

On peut rechercher une déshabitation, un encombrement stercoral mais surtout une dilatation colique d’amont.

Lavement sans préparation

La disparité de calibre colique signe le diagnostic; il faut se méfier des microcolons congénitaux.

Biopsie rectale

Par aspiration, chirurgicalement sous narcose ou par sphinctéromyotomie endo-rectale ( parfois même sur appendicectomie!), l’examen permet une analyse extemporanée, une coloration argentique et une étude histochimique.

Manométrie ano-rectale

Elle complète la mise au point mais n’est pas indispensable.

Traitement

Si la présentation est frustre, on commence souvent par des lavements évacuateurs. Si l’enfant présente une occlusion aiguë, la mise en perfusion et l’aspiration gastrique sont nécessaires. Le chirurgien réalise une biopsie rectale puis une dérivation intestinale en territoire sain. L’iléostomie est défendue par certains. Après la phase aiguë, souvent après 6 mois, on réalise une proctocolectomie avec reconstruction rectale selon SOAVE, DUHAMEL, LESTER MARTIN (H. Total) ou SWENSON. De nouvelles variantes sont décrites dont la mucosectomie endorectale et l’anastomose colo-anale. Certains réalisent la colectomie par coelio-chirurgie.

L’enfant sera suivi de près jusqu’à sa continence. Les sténoses ou incontinences sont parfois objectivées.

VI. LES ANOMALIES DE LA PAROI ABDOMINALE

Comme cela fut expliqué et enseigné dans le cours de chirurgie digestive, la paroi abdominale est le siège d’anomalies, de traumatismes et d’affections en général auxquels le médecin généraliste, le chirurgien ou le pédiatre sont très souvent confrontés.

Du diaphragme au carrefour inguinal, les anomalies morphogénétiques touchent plus volontiers certains sites critiques ou de multiples diagnostics différentiels se rencontrent. Certains auteurs classifient ces pathologies selon le site (l’ombilic, le creux inguinal....), d’autres selon les plaintes (vomissements, douleurs abdominales chroniques,...). Nous vous proposons d’exclure du chapitre la pathologie diaphragmatique que nous avions choisie pour illustrer la prise en charge des malformations congénitales graves et de regrouper les autres pathologies dans ce chapitre. La présentation clinique prévaudra:

1. Les défects ombilicaux courants et bénins s’ils sont reconnus et traités

2. Les grands défects antérieurs diagnostiqués in utero et de pronostic vital

3. Le carrefour inguinal siège de multiples et passionnants diagnostics différentiels.

Embryologie

Pour comprendre l’étiologie, l’anatomie et la clinique de ces anomalies, il est fait appel aux aspects morphogénétiques que le futur médecin doit se rappeler.

L’ébauche d’une paroi abdominale antérieure n’est pas évidente en examinant le disque trilaminaire que constitue un embryon de 3 semaines. En fait la cavité coelomique apparaît par le repli céphalocaudal et latéral du mésoderme et de l’ectoderme autour d’un centre fictif : l’anneau ombilical. A travers ce défect programmé et incontournable, passent les vaisseaux ombilicaux, le résidu vitellin (canal omphalo-mésentérique) et le résidu allantoïdien (ouraque) , le tout recouvert de la membrane amniotique. La croissance et l’épaississement du feuillet mésodermique constitue une enveloppe solide qui ne respecte qu’un petit passage autour du cordon ombilical. Tous les problèmes cliniques antérieurs sont liés à ce processus.

Par anomalie génique (gène codant pour une quelconque propriété de migration ou de fusion cellulaire) ou accident tératogène (hémorragie traumatique, choc - hypoxémie tissulaire...) les malformations sont diverses et encore obscures.

En ce qui concerne la fermeture de la sangle pelvienne et du canal inguinal, le lecteur se rappellera la descente des gonades et la sortie anténatale du testicule par l’orifice profond et externe qui laisser passer les vaisseaux spermatiques et le canal déférent. La musculature enserre l’orifice et la cicatrice du refoulement péritonéal (canal péritonéo-vaginal) disparaît par collapsus; la vaginale est dès lors séparée de la cavité coelomique. La cryptorchidie, l’hydrocèle, la hernie inguinale et le kyste du cordon sont des formes différentes de l’échec de ce processus morphogénétique.

A. les hernies ombilicale et épigastrique ET AUTRES PATHOLOGIES ombilicales

La hernie ombilicale (HO) est une voussure centrée autour de l’ombilic et

recouverte de peau. Elle peut être décelée dès la naissance ou se développer

au départ d’un tout petit défect ignoré à la naissance.

Plus fréquente dans la race noire, la HO disparaît classiquement avant 18 mois lors de la fusion des grands droits.

Si l’enfant présente un diastasis des grands

Fillette à 10 jours de vie, protrusion centrée sur l'ombilic. Pas de fièvre, pas de plainte digestive.

D: Hernie ombilicale

droits ou une HO dont le diamètre dépasse 2 cm,, il y a peut de chance de la voir se refermer spontanément, surtout si après la marche, le médecin constate qu’elle s’élargit.

Le risque d’étranglement et d’obstruction digestive est minime (contrairement aux adultes) . Les parents européens n’apprécient pas son esthétique et demandent une correction chirurgicale.

L’intervention consiste à réséquer le sac et fermer la ligne blanche par une mini-incision péri-ombilicale.

Le collage d’un dollar ou de 20 francs qu’osent encore préconiser certains médecins généralistes s’apparente à la sorcellerie mais pas à la médecine rationnelle et scientifique.

La hernie épigastrique de la ligne blanche est médiane et asymptomatique. Elle est entourée d’un anneau fibreux . Elle apparaît lors du Valsalva et ne guérit jamais spontanément. La grande fille demande parfois sa correction chirurgicale pour raisons esthétique. La cure chirurgicale laisse malheureusement une cicatrice.

Les résidus omphalo-mésentériques correspondent à la fermeture incomplète ou à une anomalie de finition et de différenciation des annexes foetales et du midgut . On distingue:

· le sinus omphalo-mésentérique

· la fistule omphalo-mésentérique

· le diverticule de Meckel

· le sinus de l’ouraque

· le granulome ombilical

L’examen physique et l’inspection détaillée sont indispensables: le clinicien recherche un écoulement de liquide séreux, purulent ou urinaire; l’ombilic est examiné à la recherche de muqueuse; un trajet fistuleux est éliminé. L’échographie permet de dépister ou confirmer un kyste, une collection ou un trajet organisé, connecté à la vessie ou au grêle. Une fistulographie, une cystographie et un transit grêle peuvent être demandés dans les formes complexes requérant une laparotomie ou une coelioscopie.

L’évolution naturelle et les complications sont variables.

L’infection du sinus omphalo-mésentérique nécessite un drainage et éventuellement une antibiothérapie. Le danger d’une omphalite du nouveau-né doit être connu et écarté car elle peut entraîner une thrombose portale. Le granulome peut être électrocoagulé ou nitraté. Les résidus muqueux ectopiques doivent être chirurgicalement réséqués. En cas de fistule (avec un Meckel par exemple) le chirurgien doit réaliser une intervention complète.

Il en est de même pour les kystes de l’ouraque (voir cours d’Urologie).

B. L’OMPHALOCELE ET LE GASTROSCHISIS

Les malformations majeures de la paroi abdominales sont diagnostiquées normalement par l’obstétricien ou l’échographiste anténatal. La gravité du défect, le sepsis, l’hypothermie et les malformations associées entraînent le décès du nouveau-né en l’absence de traitement. Malgré leur apparente ressemblance, ces deux malformations congénitales présentent d’importantes différences.

1 LE GASTROSCHISIS

Le foetus présente une éviscération partielle par un orifice latéro-ombilical souvent droit. Les anses intestinales baignent dans le liquide amniotique et sont recouvertes de dépôts amniotiques. Il s’agit en général d’anses grêles. L’intestin n’est bien évidemment pas fixé aux gouttières pariétocoliques et la malrotation peut entraîner un volvulus anténatal ou néonatal. L’ischémie mésentérique localisée entraîne des atrésies ou des sténoses.

Il n’y a pas d’anomalie génétique démontrée.

A la naissance, une déperdition liquidienne et calorique mènent à la déshydratation, à l’acidose et à la péritonite.

TABLEAU 11

Distinction entre le gastroschisis et l’omphalocèle

Observation	GASTROSCHISIS	OMPHALOCELE
Localisation	Latérale au cordon	Centrée , surplombée par le cordon
Taille	2 - 4 cm	2 -10 cm
Couverture	Aucune	Sac amniotique
Contenu	Grêle (colon)	Intestins, Foie, pancréas, gonades...
Intestin	Epaissi, couenneux	normal
Malrotation	OUI	OUI
Motricité	Iléus prolongé	Normale
Anomalies digestives	Atrésies	Rares
Syndromes	Beckwith, Trisomies 13/15...	Inconnu
Réduction chirurgicale	Aisée	Difficile ou impossible
Fermeture défect	Aisée	Difficile ou retardée

2. L’OMPHALOCELE

L’omphalocèle est la protrusion de viscères intra-abdominaux en dehors de la cavité abdominale par un défect centré sur l’ombilic et surplombé par l’implantation des vaisseaux ombilicaux.

Les viscères sont entourés d’une membrane avasculaire épaisse constituée de l’amnios et de la gelée de Wharton; après 3 jours, la membrane s’opacifie, se nécrose et se délabre, laissant les viscères à l’air. L’infection survient alors rapidement et conduit au sepsis et au décès.

Prise en charge

Comme cela fut expliqué, le diagnostic doit être anténatal . La mère et le père sont pris en charge par un centre multidisciplinaire qui réalise une ponction au cordon pour caryotype foetal, une anamnèse familiale et un premier conseil anténatal. Celui-ci se transformera en un conseil génétique complet et formel après la naissance ou l’interruption de grossesse éventuelle.

L’accouchement est programmé et déclenché dans un hôpital universitaire où l’équipe néonatale médico-chirurgicale prend le nouveau-né en charge. La fin de la grossesse est suivie afin d’obtenir la meilleure maturation pulmonaire mais en évitant de laisser évoluer par exemple un volvulus. Il n’y a actuellement aucune indication de chirurgie anténatale.

A la naissance, l’enfant est aspiré au niveau trachéal et gastrique. Il est perfusé et emballé immédiatement dans un sac étanche et imperméable. Le chirurgien pédiatrique doit être présent auprès de l’anesthésiste et du pédiatre.

Une attention particulière est portée aux besoins hydriques de 175 ml/Kg. j. 10 % dextrose en lactate Ringer. Un cathétérisme vésical est nécessaire et une couverture antibiotique est prophylactique (Ampi/ Amikacine).

Plusieurs techniques chirurgicales coexistent. Le gastroschisis est souvent exploré et réintégré en première intention. Un stretching permet aux muscles d’être suturé en un plan. La peau recouvre le défect. Pendant la réintégration, l’anesthésiste monitorise la pression intra-gastrique et les paramètres vitaux afin d’éviter une augmentation de la pression intra-abdominale au-delà de 15 cm H2O. Le retour cave et la distension diaphragmatique risque de diminuer le débit cardiaque, d’accroître les pressions d’insufflation voire d’induire une hypoperfusion rénale ou une thrombose veineuse.

Il ne servirait à rien de réintégrer un grêle accompagné d’une thrombose veineuse mésentérique.

Dans les grands défects, souvent l’omphalocèle, il est nécessaire de recourir à la technique du SILO ou Schuster technique. Une enveloppe de polypropylène transparent est suturée autour du défect. Le réservoir constitué est suspendu à l’apex et une traction est opérée pendant quelques jours. Dans un deuxième temps, après ventilation et curarisation, il devient possible de réaliser un nouveau stretching. La poche est enlevée et une suture musculo-cutanée est réalisée.

L’enfant est traité par nutrition parentérale totale pendant plusieurs jours ou quelques semaines tant que l’iléus ne s’est pas amendé. De multiples stratagèmes sont enseignés en post-graduat aux futurs chirurgiens.

En dehors des complications liées aux anomalies digestives éventuelles, l’opéré peut présenter une entérocolite lors de la réalimentation orale. La qualité du nursing influe aussi sur le pronostic vital de ses enfants.

C. LE CARREFOUR INGUINAL.

Le terme carrefour est justifié par la réunion sur un même site anatomique d’une multitude de pathologies de paroi, digestives et urinaires. Aux confins de plusieurs disciplines connexes et en parallèle avec l’enseignement d’urologie et de gastro-entérologie, nous allons tenter d’éclaircir le diagnostic différentiel de cette région.

L’anatomie est connue. La morphogenèse comprise.

LA HERNIE INGUINALE

Il s’agit d’un des motifs les plus fréquents de consultation.

La pathologie affecte 2 % des garçons et 0.3 % des filles. La pathologie est bénigne, facilement identifiable, jamais spontanément résoluble et cliniquement décelée dès que le sac herniaire se remplit. Bénigne à froid, elle se complique de manière imprévisible d’étranglement et d’occlusion digestive. Non opérée elle peut conduire à la nécrose ovarienne chez la fille ou à la péritonite. Elle peut être associée à une cryptorchidie . La prématurité expose le nouveau-né à un risque atteignant 30 %.

La pathogénie est assez bien identifiée. Au cours du troisième trimestre de la gestation, le testicule poursuit sa descente aux enfers. Le trajet des vaisseaux spermatiques et du canal déférent témoigne de ce trajet. L’enveloppe péritonéale étirée forme un canal qui doit se refermer. La continuité entre les orifices profond et superficiel, ainsi créée, facilite la perméabilité du canal inguinal à un engagement de viscères glissant sur la membrane péritonéale dès que la pression intrapéritonéale le permet.

Quand l’enfant respire, il crée un gradient de pression qui empêche la fermeture du sac herniaire. Comme le péritoine sécrète , la synéchie spontanée n’existe pas. Par contre, si l’orifice est petit, le contenu peut ne s’engager qu’à l’adolescence lors d’un sport ou chez l’adulte en atrophie musculaire. La survenue brutale d’une voussure chez l’homme jeune correspond en fait souvent à une hernie inguinale indirecte congénitale. Une anamnèse familiale soignée confirme souvent les antécédents.

Tableau clinique

Souvent diagnostiquée vers 2-3 mois ou à être bilatérale, particulièrement lorsqu’elle

un an au début de la marche, la hernie peut- est gauche chez le garçon.

La voussure déforme le pli abdominal inférieur et peut atteindre le scrotum. Elle peut être douloureuse et induire une constipation.

Le signe du papier de soie est caractéristique pour la différencier de l’hydrocèle. La transillumination n’est pas fiable. la manoeuvre de réduction peut être positive si l’enfant reste calme. Par contre, l’échographie peut souvent confirmer la présence de liquide dans la bourse.

Garçon de 6 mois. Masse inguinale dure irréductible , gêne et cris à la palpation, pas de signe digestif, Temp.38°

D: Hernie inguinale droite incarcérée

TABLEAU 12 LE CARREFOUR INGUINAL: DIAGNOSTICS


	DOULEUR	FIEVRE	PLI ING.	PL.DIGEST	ECHO	A.S.P.	REFLEXE CREMAST.
La hernie inguinale	+	-	déformé	rares	perf	perf	+
La hernie inguinale étranglée	+++	+	déformé	fréquentes	perf	perf	+
l’hydrocèle communicant	+	-		-	perf	-	+
le kyste du cordon	-	-	déformé	-	perf	-	+
l’orchite	+++	+		-		-	-
la torsion testiculaire	+++	+		-	perf	-	-
le varicocèle	+	-		-	perf	-	+
l’adénite inguinale	+	+		-	perf	-	+

Ce tableau clinique offre des guide lines: il n’est pas à l’abri des exceptions

Prise en charge thérapeutique

La hernie inguinale s’opère dés que le diagnostic est posé mais de manière programmée en fonction de l’état général de l’enfant et des contraintes parentales. Là aussi, tout bandage, contention ou manipulation est dénuée de tout fondement. Inutile aussi, chez le grand enfant de prescrire l’arrêt des performances physiques. Le traitement chirurgical consiste à inciser le pli abdominal inférieur et réséquer le sac inguinal en disséquant soigneusement le cordon et les viscères éventuellement engoués dans le processus. L’exploration hétérolatérale est controversée. Le chirurgien tiendra compte des éléments suivants:

	EXPLORATION BILATERALE
AGE < 2 ans	FAVORABLE
Hernie gauche	FAVORABLE
Garçon	FAVORABLE
Fille < 5 ans	FAVORABLE
Chirurgien expérimenté	FAVORABLE
Pays médicalisé	DEFAVORABLE

Il s’agit d’une chirurgie mineure réalisable en chirurgie ambulatoire sans hospitalisation mais sous anesthésie générale.

Par contre, lorsque la hernie inguinale est compliquée d’étranglement, le traitement se fait en urgence et en deux temps si possible.

1) LA REDUCTION

L’enfant est installé calmement dans une baignoire tiède et idéalement prémédiqué avec du diazépam (0.5 mg/Kg), de la morphine (0.2 mg/Kg), du Nembutal ou Thalamonal.... La réduction est bimanuelle, progressive et complète. La manoeuvre peut prendre plusieurs minutes. Dans les mains d’un médecin entraîné, l’irréductibilité est rare. Dans ce cas, il peut s’agir d’un étranglement datant de plus de 8 heures, d’une incarcération ovarienne. L’indication chirurgicale est urgente en cas d’échec.

Après une réduction chez le nourrisson, il arrive que la récidive survienne très précocement; raison pour laquelle ces patients sont généralement admis en observation pour 24 heures.

Chez le prématuré, la hernioraphie est pratiquée avant la sortie de l’hôpital..

1) L’INTERVENTION CHIRURGICALE

Après la résorption de l’oedème consécutif à l’étranglement, la hernioraphie peut être proposée.

Les diagnostics différentiels sont évoqués et détaillés dans d’autres cours.

L’HYDROCELE COMMUNIQUANT

Il s’agit de l’accumulation de liquide péritonéal (surtout en fin de journée) autour de la bourse (parfois bilatéral).

Garçon de 2 ans. Masse scrotale non douloureuse non réductible. Pas de fièvre. Pas de déformation des plis.

Hydrocèle communicant persistant.

Il peut être aigu et en imposer pour une hernie inguinale étranglée. Il est non réductible. L’échographie est déterminante. La majorité des hydrocèles disparaissent spontanément avant l’âge de 18 mois par fermeture du C.P.V. et résorption par la vaginale. En cas d’échec, le chirurgien lie le C.P.V. et assèche ainsi la vaginale. Le mépris au-delà de plusieurs années conduit à l’épaississement de la vaginale qui devient sécrétante et conduit à l’hydrocèle non communiquant, dangereux pour le testicule et nécessitant un retournement de vaginale.

LE KYSTE DU CORDON

Garçon de 2 ans et demi. Aucune plainte. Masse inguinale hyperéchogène non réductible.

Testicule normal

Kyste du cordon

Aussi appelé hydrocèle suspendu, il a la même origine si ce n’est que le canal péritonéo-vaginal est incomplet. Il faut le réséquer.

L’ORCHITE

Les signes inflammatoires et/ou infectieux dominent mais le gonflement brutal est piégeant. L’orchite ourlienne est la plus commune. Le traitement est médical et local.

LA TORSION TESTICULAIRE

Très dangereuse pour la fertilité, la torsion doit être reconnue par la douleur aiguë, localisée autour d’un testicule remonté et impalpable tant il est douloureux. L’échographie permet d’explorer l’artère et l’hydatide éventuellement responsable du drame.

Seule une intervention immédiate sauve le testicule.

LE VARICOCELE

Dilatations veineuses caractéristiques. Douleurs chroniques. Traitement par injection d’agent sclérosant ou emboligène ou chirurgical (ligatures).

L’ADENITE INGUINALE

Elle est largement décrite dans le chapitre d’infectiologie pédiatrique. Il arrive qu’un praticien soit induit en erreur par une localisation très interne . L’examen minutieux des creux inguinaux, de la bourse ou de la vulve est pathognomonique.

VIII. LES ANOMALIES PERINEALES

Ce Chapitre ne peut être détaillé tenant compte du caractère limité de ce cours sur le plan horaire, mais il serait curieux et regrettable que les futurs médecins n’aient même pas entendu citer les principales causes de consultations dans ce domaine.

L’HYPOSPADE

LES VALVES URETHRALES

LES DUPLICATIONS

L’ATRESIE VAGINALE

LE SINUS URO-GENITAL

LES ANOMALIES UTERINES

LE SYNDROME ADRENO-GENITAL OU PSEUDOHERMAPHRODISME FEMELLE

LE TESTICULE FEMINISANT

L’HERMAPHRODISME VRAI

Enfin, LA CIRCONCISION reste l’un des motifs fréquents de consultations en chirurgie pédiatrique.

Pour les futurs médecins intéresses à compléter leur culture médicale dans le domaine, ils sont invités à consulter les auteurs cités au début du syllabus et notamment Essentials of pediatric surgery de Marc ROWE

IX. LES DOULEURS ABDOMINALES LE L’ENFANT

La douleur abdominale est l’un des principaux symptômes à élucider chez l’enfant.

Le TABLEAU suivant résume l’algorithme qui répartit ce symptôme vers les grands syndromes concernés

DOULEURS ABDOMINALES AIGUES (DAA)

Considérons que l’anamnèse et la fiabilité de l’environnement excluent un traumatisme (roulage, sport, scolaire...), le syndrome de l’enfant battu, et un contexte de plaintes digestives ou urinaires récurrentes ; si le tableau date de moins de 10 jours, l’anamnèse conduite correctement amènera le clinicien vers le diagnostic différentiel suivant.

1. Anamnèse

Si l’interrogatoire de l’enfant est souvent assisté par les parents ( même jusque 18 ans !), il peut apporter parfois toutes les informations dont le clinicien a besoin pour poser son premier diagnostic.

Parmi les questions-clés, on rappelle l’importance du moment de début des symptomes, de la chronologie des événements, et des éléments qui aggravent ou soulagent le tableau. Au cours de l’entretien réalisé dans le calme absolu, et tout le monde étant assis autour de l’enfant , on évitera de recourir au terme de douleur et de souffrance pour se limiter aux plaintes objectivées par l’enfant. Un maximum de précisions concerne le fonctionnement digestif, la prise de médicaments, les antécédents opératoires et hospitaliers ainsi que le comportement social et scolaire de l’enfant.

2. Examen physique

Au cours, nous discuterons pratiquement de l’examen de l’abdomen de l’enfant , du nourrisson de 1 MOIS à l’adolescente de 16 ANS.

Voici les principaux signes à connaître :

· La respiration de l’enfant (inspecter avant d’ausculter)

· La couleur des téguments

· L’attitude de l’enfant (agitation, instuporation, marche...)

· L’importance ou la présence d’un péristaltisme (ausculter avant de palper)

· La recherche de la défense par les signes du ballon et de superman

· La palpation superficielle

· La palpation profonde de l’hypochondre gauche vers la fosse iliaque droite

· Ne pas oublier les creux inguinaux

La prise des paramètres comme la température rectale ne se fait pas avant d’examiner l’abdomen !

Pendant l’examen, on s’adresse à l’enfant et pas à ses voisins !

On n’oublie pas que l’enfant à le droit à sa pudeur ; on diffère le toucher rectal s’il n’est pas urgent ou nécessaire. Les indications de celui-ci seront présentées au cours.

3. Les examens complémentaires.

Ils sont demandés progressivement en fonction des éléments cliniques ;

La biologie doit comporter le CRP, les transaminases, un comptage leucocytaire (contributif avec beaucoup de prudence), un PTT.

L’examen des urines est systématique

La radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) doit être faite et lue.

L’échographie est fréquemment demandée mais nécessite la perfusion si l’on veut maintenir l’enfant à jeûn.

4. La stratégie diagnostique.

Elle dépend avant tout de l’âge.

< 3 MOIS

coliques du nourrisson

reflux gastro-oesophagien

sténose du pylore

hernie étranglée ou incarcérée

torsion testiculaire

malrotation - sténose duodenale - volvulus

TABLEAUX d’aide au D.D.

3 MOIS - 1 AN

A cet âge, le contact devient plus aisé avec l’apparition d’une compréhension plus grande. Par contre, l’enfant est plus méfiant, plus costaud et le calme de l’examen joue un rôle fondamental.

TABLEAUX d’aide au D.D

1 AN - 3 ANS

TABLEAUX d’aide au D.D

3 - 11 ANS

En dehors des diagnostics rares, comme la pancréatite, le purpura d’Hénoch-Schönlein, d’autres étiologies sont fréquentes et difficilement quantifiables (intolérance ou intoxication alimentaire) ; ces dernières sont régulièrement gérées par la famille elle-même.

TABLEAUX d’aide au D.D

> 11 ANS

Avec la croissance et l’âge, la variété des diagnostics augmente considérablement. Progressivement, de multiples maladies de l’adulte touchent ces jeunes patients. en revanche , il devient possible de recourir aux examens d’imagerie qui étaient évités chez l’enfant (CT scanner, RMN, ...)

QUELQUES REGLES D’OR

En conclusion, la mise au point d’une douleur abdominale chez l’enfant requiert beaucoup d’expérience et de sagacité. L’abord médico-chirurgical est profitable. De plus en plus, l’échographie abdominale contribue au diagnostic chez le jeune enfant. Dans les cas complexes, on n’hésite pas à demander un CT scanner ou tout autre examen plus sophistiqué ou irradiant.

X. LA PROCTOLOGIE COURANTE

La proctologie pédiatrique commence avec les malformations congénitales de la région ano-rectale. Celles-ci sont traitées en milieu hospitalier même si tout omnipraticien doit pouvoir les discerner .

A côté de ces dernières, plusieurs maladies anales sont fréquemment rencontrées en pratique quotidienne. Nous évoquerons les diagnostics suivants :

· la fissure anale et la constipation

· les fistules ano-rectales

· le prolapsus rectal

A. LA FISSURE ANALE ET LA CONSTIPATION

La fissure anale est la cause la plus classique d’hémorragie rectale chez l’enfant. Il s’agit d’une déchirure superficielle du canal anal souvent produite par l’exonération d’une selle dure dans le cadre d’une constipation. Douloureuse, elle entraîne un réflexe antalgique de contraction du SAI et une augmentation de la squeeze pressure. L’enfant évite l’exonération et engage un cercle vicieux puisque chaque selle dure va rouvrir la plaie. Les selles peuvent être tachées de sang rouge. La fissure anale peut être associée à une maladie de Crohn ou à une leucémie.

L’examen de l’anus confirme l’anamnèse ; le traitement consiste à imposer un régime laxatif pendant plusieurs semaines ; les symptômes disparaissent lentement.

B. LES FISTULES ANO-RECTALES

Elles sont souvent associées à un passé d’abcès ano-rectal, comme chez l’adulte.

Souvent avant un an, un abcès cryptique peut survenir. Il se draine parfois spontanément à la peau ou après drainage filiforme chirurgical . Après un traitement antibiotique, il peut être nécessaire de réaliser une fistulectomie chirurgicale. Ici aussi, il faut se méfier de la première manifestation d’une maladie de Crohn.

C. LE PROLAPSUS RECTAL

Fréquent chez l’enfant handicapé mental grave, il peut survenir sur une constipation sévère du petit enfant. Il peut être muqueux ou complet. Survenant entre 2 et 3 ans, il est souvent idiopathique mais doit faire penser à une mucoviscidose ou à une rectocolite ulcéro-hémorragique. Les parents rapportent souvent des épisodes d’efforts défécatoires importants.

Si le traitement médical peut suffir, il existe des alternatives chirurgicales pour les formes graves évolutives : la sclérose sous-muqueuse, l’électrocoagulation rétrorectale ou le méchage rétrorectal.

XI. LES MASSES ABDOMINALES ET THORACIQUES

Ce chapitre sera développé de manière multidisciplinaire selon les possibilités horaires. Une clinique lui est destinée.

Pour l’étudiant qui souhaite approfondir , il trouvera quelques aperçus dans l’atlas de Liebert (voir réf .)

XII. LES TUMEFACTIONS CERVICO-FACIALES

La sphère cervico-faciale de l’enfant est le siège d’une multitude de pathologies acquises ou congénitales qui concernent la pratique de tout clinicien confronté aux enfants en bas-âge.

Nous nous limiterons aux diagnostics les plus fréquemment rencontrés en pratique générale et aux urgences de tout hôpital ou polyclinique.

Les malformations labio-palatines sont spécifiquement et immédiatement référées aux chirurgiens plasticiens pédiatriques. Elles seront étudiées dans le cours de chirurgie plastique et reconstructrice.

Nous passerons en revue plusieurs pathologies qui seront illustrées au cours dans le but de faciliter le diagnostic différentiel parfois délicat.

LES INCLUSIONS DERMOIDES.

Lorsque les ébauches ectodermiques fusionnent sur la ligne médiane, des résidus ectodermiques pré-différenciés peuvent être inclus sous la peau et évoluer vers des kystes. Ces formations circulaires inesthétiques sont souvent sus-orbitaires ou nasales. Elles peuvent mimer un kyste thyréoglosse sur la ligne médio-cervicale. L’exérèse chirurgicale est difficile mais toujours demandée. L’affection ne se complique pas; les dégénérescences ne sont pas décrites.

LES RESIDUS BRANCHIAUX

Ã la quatrième semaine du développement embryonnaire, des bourgeons latéraux et symétriques apparaissent de part et d’autre du massif cervico-facial.

Les invaginations ectodermiques correspondent chacune à une fente ou arc branchial. A chaque niveau correspond une différenciation neuro-ectodermique et mésodermique spécifique.

La présentation clinique des résidus branchiaux varie de la forme kystique qui peut s’abcéder à la forme fistulisée. On observe, alors, un écoulement chronique. L’affection n’est pas douloureuse en l’absence d’inflammation.

L’examen comprend l’inspection de la cavité buccale et la palpation soignée de la région cervico-faciale dans son entièreté.

L’échographie est contributive surtout dans les formes enkystées.

Le traitement chirurgical est proposé en dehors d’un épisode septique , traité, lui, par une antibiothérapie à large spectre. La résection se fait par de multiples petites incisions après injection de bleu de méthylène.

Le packing pharyngé permet de reconnaître la communication des résidus de la IIème fente avec la fosse amygdalienne. L’intervention doit s’étendre à la membrane sous peine de récidive.

Ier arc	Conduit auditif externe, oreille moyenne, mastoide
Iième arc	Palais, amygdale	Résidu le plus fréquent
IIIème arc	Parathyroide sup.
Ivème arc	Thymus, Parathyroide inf.
...	...

LOCALISATION DES RESIDUS BRANCHIAUX

LE KYSTE THYREOGLOSSE

Il s’agit d’un résidu kystique médian situé entre la base de la langue et la glande thyroïde. La symptomatologie ne survient qu’après quelques mois ou années. Contrairement au kyste dermoïde, le kyste thyréoglosse est solidaire de l’os hyoïde. Si la glande thyroïde n’est pas clairement palpable, on conseille de réaliser une scintigraphie thyroïdienne.

Le traitement est chirurgical. En dehors d’un éventuel épisode infectieux traité par antibiothérapie, la résection complète doit être réalisée, emportant l’isthme hyoïdien sous peine de récidive.

LE LYMPHANGIOME CERVICAL

Comme tout lymphangiome (hygroma kystique), la forme cervicale est une anomalie congénitale du réseau lymphatique conduisant à l’accumulation de lymphe au sein de macrokystes infiltrant progressivement le tissu conjonctif sous-cutané et les tissus profonds. Malgré le caractère infiltrant (épargnant les structures neuro-vasculaires auxquelles il adhère fortement), le lymphangiome cervical reste bénin. Les pires récidives loco-régionales ne donnent jamais de métastases à distance.

La présentation cervicale est spectaculaire surtout si elle est néonatale. La tumeur est translucide, rénitente mais rapidement sous tension. Si elle saigne, elle apparaît bleutée. Les formes graves obstruent les voies aériennes supérieures et l’oropharynx.

Le diagnostic peut être confirmé par échographie et parfois par Ctscanner. Il faut éviter les ponctions dangereuses à maints égards. Une infection iatrogène ou une hémorragie peuvent survenir.

Le traitement est chirurgical et consiste en une exérèse complète en un ou plusieurs temps. Un stimulateur électrique guide le chirurgien dans la dissection fine des nerfs faciaux inclus dans le processus. Une trachéotomie peut être nécessaire.

Les formes axillaires, thoraciques, abdominales présentent les mêmes caractéristiques mais leur traduction propédeutique est différente. Les membres sont moins souvent atteints. Les réinterventions sont fréquentes et demandent une expertise chirurgicale approfondie de la maladie et de l’anatomie opératoire.

LES DYSEMBRYOMES PRE-AURICULAIRES

Devant le tragus, indépendant d’une fente branchiale, des nodules, sinus ou kystes peuvent être observés. Ces dysembryomes sont complexes, adhèrent fermement au tissu sous-cutané et peuvent contenir un cartilage distinct ou relié au cartilage auriculaire. Propices à la surinfection et inesthétiques (les petites filles atteintes veulent systématiquement porter les cheveux courts), ils font l’objet d’une exérèse élective ; attention ! si la tumeur est petite, son exérèse n’en demeure pas aisée.

Il n’y a pas de récidive.

LA RANULA

Il s’agit d’un kyste muqueux sous-lingual occupant le plancher buccal. L’hypothèse la plus admise est une obstruction d’un canal salivaire sous-lingual. La ranula n’est pas douloureuse ; le kyste est revêtu d’un épithélium et le liquide contient des amylases salivaires. La marsupialisation du kyste guérit généralement l ‘enfant.

LE TORTICOLIS CONGENITAL

Un enfant de quelques semaines ou de quelques mois se présentant avec une rotation systématique et une inclinaison inverse de la tête est suspect de torticolis congénital. Après un accouchement dystocique, l’élongation ou la rupture du sterno-cleïdo-mastoïdien cicatrise de manière fibreuse. Une rétraction et le raccourcissement conduisent à une position qui associe la rotation de la tête vers le côté opposé à la lésion et une inclinaison homolatérale. Le diagnostic est clinique (masse dure sur le trajet du SCM et non réductibilité de la malposition. Un examen ultrasonique confirme le diagnostic. Mésestimer ce diagnostic condamne le traitement physiothérapique qui guérit par la manipulation progressive 75 % des cas. Dans les formes ignorées, on assiste à une atrophie du trapèze et à une fixation définitive de la position. Seule une chirurgie correctrice peut corriger le problème. Il n’y a pas de consensus mais la section chirurgicale suivie d’une kinésithérapie prolongée est la technique la plus simple.

LA PAROTIDITE

La parotidite ourlienne fait partie des diagnostics différentiels classiques des masses cervicales. Souvent unilatérale au début et brutale, elle peut être confondue avec d’autres masses ou tumeurs. Le point-clé est la douleur ; en outre des signes généraux l’accompagne souvent.

LES ADENOPATHIES

Les adénopathies cervicales font l’objet d’une vaste matière pour le pédiatre.

Elles constituent, bien évidemment la cause la plus fréquente des tuméfactions cervicales chez le jeune enfant.

Attitude

L’examen recherche les caractéristiques locales (localisation, mobilité, inflammation, douleur, rénitence,...), les signes régionaux (otite, amygdalite, rhinite, problème dentaire,...) et puis les plaintes générales (fièvre, asthénie, irritabilité, inappétence, ...)

Diagnostic différentiel

Adénite pyogène

Adénite tuberculeuse

Adénite virale

Toxoplasmose

Adénite à mycobactéries

Lymphoréticulose bénigne ( griffe du chat)

Raretés

Examens complémentaires

La biologie, une virologie, une radiographie de thorax, un frottis de gorge sont les examens de première ligne. Viennent ensuite l’intradermo-réaction, les hémocultures, l’échographie cervicale.

Sanction chirurgicale

Si la mise au point oriente vers une affection non infectieuse, une tuberculose ganglionnaire ou une abcédation, un acte chirurgical peut être indispensable.

Parmi les techniques, on citera :

1. La biopsie-exérèse à la recherche d’un cancer des tissus mous

2. La biopsie-frottis à la recherche d’un lymphome

3. La ponction-exérèse à la recherche d’une tuberculose

4. Le drainage filiforme en cas d’abcès purulent.

Les adénites cervicales d’installation lente et progressive peuvent être confondues avec une tuméfaction congénitale telle qu’un résidu branchial. Il faut donc insister pour que pédiatres, généralistes et chirurgiens gardent tous les diagnostics en tête, même ceux des pathologies qu’ils voient rarement ou exceptionnellement.

LE TERATOME CERVICAL

Les tératomes à cellules germinales sont bénins mais infiltrent de manière spectaculaire les tissus mous, comprimant les voies respiratoires supérieures. Les résections peuvent donner d’excellents résultats.

Nouveau-né, masse cervicale dure et fixée. Hétérogénéité ultrasonique sans liquide. Pas de douleur, aucun signe biologique.

D: Teratome cervical

XIII. LA TRAUMATOLOGIE COURANTE

Le squelette de l'enfant se caractérise par sa relative souplesse, son pouvoir de consolidation, ses cartilages de conjugaison, et ses épiphyses non ossifiées.

La présence de traumatismes osseux répétés, de l'association entre fractures, brûlures et autres sévices doit faire suspecter le syndrome de l'enfant battu (incidence : 300 / 106 X AN)

L'étiologie et la localisation des fractures sont particulières

chez l'enfant.

On ne retrouve pas les traumatismes osseux classiques de l'adulte:

A. LA MALTRAITANCE

SYNDROME DE L’ENFANT BATTU

Définition: Agression physique, mentale, sexuelle, ou négligence des soins nécessaires conduisant à une menace ou une atteinte de sa santé ou de son bien-être.

L’anamnèse et le comportement parental sont parfois évocateurs mais aussi quelquefois remarquablement masqués.

L'enfant est craintif, taiseux, irritable ou instuporé, souvent sale et

négligé.On note souvent en dessous de 4 ans:

· hématomes périorbitaires

· brûlures de cigarettes

· morsures

· hématomes (boucles de ceintures)

· hématomes sous-duraux

· malnutrition

les facteurs prédisposants:

· parents battus

· mère de moins de 20 ans

· éthylisme

· chômage

. séparation et divorce

· handicap mental ou physique

DISPOSITIONS A PRENDRE:

· hospitaliser l'enfant

· mise de la famille sous contrôle socio-médical

· traiter l'enfant

· prise en charge pluridisciplinaire

Ne pas agresser les parents, culpabiliser

Ne faire intervenir le pouvoir judiciaire ou la police qu'en cas

de danger vital imminent.

B. LES FRACTURES FREQUENTES et TYPIQUES

LA PRONATION DOULOUREUSE

LE DECOLLEMENT EPIPHYSAIRE DU RADIUS

LA MOTTE DE BEURRE DE L'AVANT-BRAS ET LA # DE MONTEGGIA

LES # DE LA PALETTE HUMERALE

LA # (OUVERTE) DU TIBIA

LA # DIAPHYSAIRE DU FEMUR

LA # DE LA CLAVICULE

par opposition: LES # TYPIQUES DE L'ADULTE

LA # DU COL FEMORAL

LES # COSTALES

LES # DE LA CHEVILLE

LES LUXATIONS

LA # DU COL DE L'HUMERUS

.............

LA PRONATION DOULOUREUSE

Le tableau synoptique reprend les points-clés. L’affection est fréquente, bénigne et doit faire l’objet d’une reconnaissance rapide et de la réduction précoce.

La pronation douloureuse :

Le bras est en pronation

antalgique. L’opérateur saisit la main de l’enfant avec sa main homolatérale et prend gentiment le coude avec la main opposée

Tout en maintenant une pression des doigts sur l’articulation huméro-radiale, l’avant-bras est amené lentement mais fermement en supination

Une flexion de l’avant-bras sur le bras termine la manoeuvre et achève la réduction à travers le ligament

LE DECOLLEMENT EPIPHYSAIRE DU RADIUS

La fracture typique de Pouteau-Colles n’existe pratiquement pas chez l’enfant. Elle est remplacée par le décollement au niveau du cartilage de conjugaison. La caractéristique est que la radiographie peut-être négative ou peu contributive. Le diagnostic est clinique ; il existe une douleur exquise au niveau de ce cartilage. L’immobilisation est de rigueur pendant au moins 4 mois.

PRESENTATION Chute à vélo ou d'un arbre

(4 - 10 ANS) douloureuse

DD diagnostic d'abord clinique

se méfier de la # du coude

RX Glissement épiphysaire

ou presque aucun déplacement

ATTITUDE Réduction sous narcose puis si doute scintigraphie

LA MOTTE DE BEURRE DE L'AVANT-BRAS ET LA # DE MONTEGGIA

LES # DE LA PALETTE HUMERALE

Elles constituent le piège même de la traumatologie pédiatrique.

LA # (OUVERTE) DU TIBIA

Le diagnostic est cliniquement évident. Il requiert un transport médicalisé et une traction rapide. L’immobilisation peut se faire par fixation externe.

LA # DIAPHYSAIRE DU FEMUR

Le diagnostic est aisé ; l’immobilisation se fait par traction ou fixation externe. L’enclouage et les fixations internes sont abandonnées.

LA # DE LA CLAVICULE

Fracture d’été classique, elle survient souvent au cours d’une chute à vélo ou en roller. Le diagnostic est clinique et l’immobilisation se fait par un bandage bi-scapulaire en huit. Les indications opératoires sont très rares.

XII. ORTHOPEDIE COURANTE

Les malformations ou malpositions congénitales affectant le système musculo-squelettique sont nombreuses en pratique quotidienne. Elles peuvent être stables ou évolutives. On distingue des malformations congénitales d’étiologie génétique ou tératologique des déformations posturales et statiques acquises.

Affections congénitales

Affections posturales acquises secondaires

Générales

Arthrogrypose

Syndrome de Down

Syndrome de Marfan

Osteogenesis imperfecta

Dysplasie squelettique

Affections neurovégétatives

Maladies neuromusculaires

Affections métaboliques

Rachitisme

Focales

Pied bot varus équin

Luxation congénitale hanche

Méromélie

Asymétrie des membres inférieurs

Torticolis congénital (trauma)

Poliomyélite (infectieux)

Metatarsus adductus

Scoliose

Genu valgum

Pes planus - cavus

Exemples d’affections ostéo-articulaires (classification de Mac Mahon modifiée).

Toutes ces déformations squelettiques (ostéo-articulaires) sont d’apparition progressive, évolutives et indolores. Il s’agit d’enfants présentés en consultation élective ou en maternité.

Par opposition, on distingue les maladies aiguës ou subaiguës acquises, douloureuses, accompagnées de symptômes généraux ou d’impotence fonctionnelle brutale qui conduisent l’enfant à la garde d’un hôpital ou en consultation urgente, voire en appel à domicile.

Il est bien entendu illusoire de vouloir brosser un panorama complet des affections orthopédiques pédiatriques. Afin de donner un aperçu de quelques problèmes courants spécifiques à l’enfant, seront abordés dans le présent chapitre :

A. Le pied bot et ses variantes

B. La luxation congénitale de hanche

C. Les causes de boiterie

D. Scoliose et attitude scoliotique

E. L’ostéomyélite

A. Le pied bot et ses variantes

Le pied bot varus équin est connu et décrit depuis l’Antiquité. Il s’agit d’une affection relativement fréquente (± 250 nouveaux cas par an en Belgique).

Comme le nom l’indique (talipes equino cavo varus), il s’agit d’une malformation complexe de l’arrière et de l’avant-pied consistante en un équin, un métatarsus adductus et un varus de l’arrière-pied avec subluxation calcanéo-astragalienne. L’étiopathogénie est complexe puisqu’une prédisposition génétique a été décrite dans certaines familles; d’autre part le pied bot varus équin peut être reproduit au laboratoire par la création d’un oligohydramnios et du syndrome amniotique. En outre, les formes malpositionnelles non fixées réductibles en quelques jours ou en quelques semaines plaident pour une compression mécanique intra-utérine.

Quels que soient les facteurs étiopathogéniques possibles, les formes fixées non réductibles doivent être traitées précocement. La reconnaissance du pied bot est devenue systématique dans les pays occidentaux. Elle reste mésestimée dans les contrées moins développées médicalement (Afrique Centrale, Extrême-Orient ou Amérique du Sud).

Mise au point

Le diagnostic est bien entendu aisé sur le plan clinique mais l’échographie et les radiographies du pied permettent d’apprécier les angulations notamment avant le traitement et d’établir un premier pronostic concernant l’efficacité d’un traitement orthopédique non invasif ou la nécessité du recours à une correction chirurgicale.

La forme complète doit être distinguée du métatarsus adductus simple et du pied calcanéo valgus.

Traitement

50% des enfants peuvent être traités par plâtre et attelle.

Le traitement orthopédique commence dès le premier jour après la naissance ou dès le diagnostic. La mise en place de taping précoce permet la correction rapide des formes malpositionnelles. Le stretching et la kinésithérapie jouent un rôle dans les formes touchant essentiellement les tissus mous.

La réduction orthopédique du pied bot doit être progressive. Il a été démontré que l’agressivité de la réduction provoquait des lésions des cartilages articulaires et des raideurs articulaires impossible à récupérer ultérieurement. Le recours à des attelles en rotation externe de type Denis Browne ou assimilées peut être prolongé pendant plusieurs mois notamment la nuit.

Le traitement orthopédique est donc de règle pendant les 6 premiers mois.

Après ce stade et selon les écoles, une chirurgie des tissus mous peut être envisagée. Celle-ci consiste en la libération de l’appareil ligamentaire et à d’éventuels allongements tendineux permettant la correction complète.

Le maintien en position de réduction pendant plusieurs mois s’avère indispensable après l’intervention (intervention de Turcot). Plus tard des interventions correctrices complémentaires au niveau osseux peuvent être réalisées dans les cas réfractaires. Elles peuvent conduire dans certains cas rares à l’arthrodèse de certaines articulations.

Le pronostic peut être considéré comme excellent dans 85 à 90% des cas.

Le métatarsus adductus est une forme mineure. Le métatarse et les orteils sont en adduction par rapport à l’arrière-pied. La réduction et le maintien en position correcte sous plâtre permettent presque toujours la réduction et le traitement définitif.

B. La luxation congenitale de hanche

La luxation congénitale de hanche regroupe un éventail d’anomalies coxofémorales s’étendant de la dysplasie acétabulaire diagnostiquée à l’âge de 20 ans jusqu’à la luxation intra-utérine complète de la tête fémorale dans l’acétabulum présent à la naissance.

Sur le plan clinique, l’omnipraticien et le pédiatre distingueront la luxabilité de hanche révélée par le signe d’Ortolani (1000 cas annuels en Belgique) de la luxation congénitale avérée (- 300 cas en Belgique).

Des facteurs hormonaux maternels à l’incidence familiale de multiples facteurs étiopathogéniques ont été démontrés. Une fois de plus, l'oligohydramnios expérimental ou clinique joue un rôle.

L’histoire naturelle de la luxation non diagnostiquée conduit à une boiterie dès la marche et à une arthrose coxofémorale dégénérative conduisant à une impotence fonctionnelle évolutive.

Signes cliniques et dépistage

Le signe d’Ortolani est recherché systématiquement lors de tout examen du nouveau-né. L’enfant est couché sur sa table à langer. Le médecin saisit les genoux en apposant le pouce sur la face interne du condyle fémoral interne et l’index le long du bord externe de la cuisse. Le fémur est amené à 90° et gentiment en abduction. En palpant le grand trochanter à l’aide du majeur, les mouvements de chaque fémur dans les cavités acétabulaires peuvent déclencher un clic caractéristique qui peut être uni- ou bilatéral.

Le chirurgien et l’orthopédiste pédiatrique préfèrent souvent au test d’Ortolani le test de Barlow. Celui-ci consiste à stabiliser d’une main le bassin par une prise de celui-ci au niveau du pubis et du sacrum à l’aide du pouce et du majeur. L’autre main induit une abduction et une rotation interne de l’articulation coxofémorale attestée. La subluxation est alors aisément perceptible. Le signe de Barlow permet mieux de tester chaque hanche alternativement et permet de mieux dépister les formes bilatérales.

La luxation de la hanche proprement dite présente à la naissance peut être observée simplement par l’examen clinique des plis inguinaux et fessiers. Une asymétrie du pli fessier et l’impossibilité d’une abduction en décubitus ventral signent le diagnostic.

L’examen clinique des hanches chez l’enfant doit être réalisé plusieurs fois pendant les premières semaines si possible lorsque l’enfant est calme et relâché.

Le diagnostic peut être complété par l’échographie et par l’examen radiologique. L’examen radiologique ne peut démontrer avec précision la position des têtes fémorales puisque celles-ci ne sont pas ossifiées à la naissance. Le cartilage épiphysaire est par contre parfaitement visualisé à l’échographie. La dysplasie acétabulaire est mesurable sur les clichés radiologiques standards.

Traitement

Le premier traitement simple consiste à maintenir l’enfant en abduction. L’utilisation de 2 langes fermés dans le dos de l’enfant permet déjà de maintenir une abduction proche des 90° en cas d’une suspicion d’une luxabilité. Si après quelques jours le signe persiste, le recours à des attelles plus sophistiquées (Pavlick, Frejka ...) s’avère nécessaire. Le traitement de la luxation persistante nécessite une traction au zénith. Les cas révélés plus tardivement peuvent conduire à une hospitalisation et à une traction prolongée suivie d’un traitement chirurgical plus complexe.

Une plastie acétabulaire peut être nécessaire chez le plus grand enfant (opération de Salter).

C. Affections orthopediques acquises entraînant une boiterie

La boiterie constitue un symptôme fréquent et peu spécifique en consultation de médecine générale.

De l’appendicite aiguë à la chaussure mal ressemelée jusqu’à la maladie de Legg-Calvé-Perthes en passant par l’enfant battu, les diagnostics différentiels de la boiterie sont complexes et variés. En cas de boiterie l’anamnèse et l’examen clinique doivent orienter le médecin avant la demande d’examens sophistiqués et d’explorations invasives.

Après un interrogatoire des parents et de l’enfant si son âge le permet, il est important de faire marcher le patient dans le cabinet de consultation ou dans le couloir sur une longueur suffisante afin de localiser le côté de la boiterie et les désordres associés.

On veillera à vérifier si l’enfant pose correctement le pied sur le sol, si l’extension de la jambe sur la cuisse est complète, si une bascule importante du bassin ou des épaules sont objectivées. Il est intéressant de voir si l’enfant est penché vers l’avant.

La marche doit être observée sans aucun vêtement.

Les diagnostics relevant de la sphère abdominale seront exclus par un examen abdominal approprié notamment au niveau des orifices inguinaux, des bourses et de l’ensemble de la cavité péritonéale.

Un examen approfondi des pieds et des genoux permettra d’éliminer la présence de blessures quelquefois cachées ou mésestimées.

Lorsque la plainte se concentre au niveau des hanches, trois diagnostics sont à évoquer et à différencier : la hanche irritable, la maladie de Legg-Calvé-Perthes et l’épiphysiolyse.

L’ostéoarthrite de hanche doit bien entendu être toujours exclue (voir chapitre de l’ostéomyélite. Dans les régions endémiques, la tuberculose de la hanche doit également être suspectée en fonction de l’état général.

1. La synovite transitoire de hanche

Cette entité également appelée hanche irritable ou rhume de hanche consiste en l’apparition d’une douleur et d’une impotence fonctionnelle souvent unilatérale chez un enfant en âge préscolaire (4 à 7 ans). Un état légèrement grippal peut être décrit par les parents. L’enfant est en principe apyrétique et présente une légère boiterie conduisant éventuellement vers le reflux de se lever.

L’examen clinique en décubitus dorsal démontre une limitation des mouvements de la hanche atteinte notamment en abduction et en rotation. L’étiopathogénie est controversée. Une étiologie virale a été évoquée et rarement démontrée. La présence d’un traumatisme récent est quelquefois mise en évidence.

Lorsque l’enfant est allongé sur son lit, les plaintes régressent spontanément et la mise en traction semble améliorer l’évolution clinique.

Diagnostic

Le diagnostic clinique est l’absence de signes biologiques généraux, nécessite souvent la réalisation de clichés radiographiques.

Dans la synovite transitoire de hanche les clichés radiologiques ne peuvent montrer tout au plus qu’une asymétrie des espaces articulaires coxofémoraux et quelquefois un léger oedème des tissus mous.

Un léger bombement de la capsule articulaire peut être objectivé.

La scintigraphie osseuse au disphosphonate est négative excluant l’ostéomyélite et la maladie de Legg-Calvé-Perthes.

Pour certains auteurs, la synovite transitoire de hanche peut être un premier stade réversible de la nécrose aseptique. Le passage d’un état de hanche irritable à une maladie de Legg-Calvé-Perthes avérée a été démontré.

Traitement

La mise au repos de l’enfant et la traction permettent le contrôle de la douleur. L’évolution favorable après 8 ou 15 jours confirme la bénignité de l’affection. Le pronostic est donc globalement favorable.

Dans quelques cas la bilatéralité peut être observée.

2. Maladie de Legg-Calvé-Perthes

L’ostéochondrite de la tête fémorale survient chez des enfants de 5 à 10 ans. Les garçons sont plus souvent atteints que les filles.

Le tableau clinique inaugural ressemble à la synovite transitoire de hanche mais son évolution est beaucoup plus dramatique et conduit à la nécrose éventuellement complète de la tête fémorale avec des séquelles considérables en cas de non-diagnostic.

Tableau clinique

Il s’agit souvent d’un garçon en âge scolaire se plaignant d’une douleur au lever avec limitation de l’abduction et de la rotation interne.

Une légère fébrilité peut être notée mais elle n’est aucunement indispensable au diagnostic.

L’examen radiologique permet de définir plusieurs stades selon la classification de Catterall.

De la symétrie de la capsule articulaire jusqu’à la nécrose et au séquestre de têtes fémorales, tous les stades de destruction osseuse peuvent être observées.

Le prélèvement bactériologique est toujours négatif et l’étiopathogénie fait appel à une dévascularisation brutale liée à la croissance épiphysaire et métaphysaire.

Le pronostic est d’autant plus favorable que l’enfant est jeune.

Traitement

La mise en traction est indispensable pour des raisons antalgiques. Elle permet également le maintien d’un espace articulaire réduisant les risques d’aggravation de la dévascularisation de la tête fémorale.

La notion d’une revascularisation spontanée favorise un meilleur pronostic. L’absence de déformation complète de la structure céphalique réduit également les séquelles.

Le traitement chirurgical peut être proposé en cas de nécrose radiologique évolutive. Il consiste à perforer par voie arthroscopique la tête fémorale afin de favoriser une néo-vascularisation.

Dans les cas de destruction importante, une chirurgie osseuse reconstructrice peut être nécessaire. L’évolution peut conduire à une arthrose coxofémorale précoce après quelques années.

3. L’épiphysiolyse

L’épiphysiolyse fémorale atteint souvent les jeunes adolescents. La prédominance des sexes dépend de l’expérience des équipes.

Tableau clinique

La symptomatologie est douloureuse et intermittente. L’impotence fonctionnelle est variable.

Diagnostic

L’examen radiologique approfondi de la hanche permet de mettre en évidence un glissement épiphysaire externe qui peut conduire jusqu’à la subluxation.

Plusieurs stades ont été décrits.

Prise en charge et traitement

La mise au repos de la hanche s’impose. Lorsque le débords de la métaphyse sur la tête fémorale dépasse 30%, une réduction et fixation interne par embrochage peuvent s’avérer judicieuses.

Le pronostic à long terme est favorable.

D. Scoliose et attitude scoliotique

Les malformations de la colonne vertébrale sont variées et fréquentes.

On peut distinguer :

- le spina bifida consistant à la fermeture incomplète des arcs vertébraux postérieurs avec maintien d’une éventuelle fistule neuro-ectodermique;

- le myéloméningocèle consistant à la non-fermeture du tube neural conduisant éventuellement à l’extériorisation de la moelle épinière sur la ligne médiane dorsale, - les anomalies vertébrales ou sacrées (hémivertèbre, ...);

- le torticolis congénital consécutif à un traumatisme du sterno-cléido-mastoïdien à la naissance;

- les scolioses;

- attitude scoliotique.

Si les malformations neurovertébrales concernent essentiellement les neurochirurgiens, l’omnipraticien et le pédiatre doivent reconnaître la scoliose structurelle de l’attitude scoliotique secondaire.

Scoliose structurelle

Une asymétrie des plateaux vertébraux ou des anomalies vertébrales plus complexes peut conduire à une déformation progressive d’un segment vertébral. Une scoliose thoracique dextroconvexe va conduire à des répercussions cervicales et lombaires dextroconcave. La colonne évolue alors vers un double S. L’évolution de la scoliose idiopathique est très mauvaise si la prise en charge thérapeutique n’est pas correctement réalisée.

En effet, lorsque la déformation devient esthétiquement visible il n’est pas rare de mesurer une angulation de plus de 20°. On admet généralement qu’elle s’aggrave d’1°/an. Ainsi, une angulation thoracique de 22° diagnostiquée à l’âge de 7 ans conduit à une déformation de 45° à l’âge de 30 ans et de 90° à l’âge de 75 ans.

Attitude scoliotique

L’attitude scoliotique est une incurvation de la colonne vertébrale soit posturale évoluant au cours de la croissance mais spontanément résolutive soit secondaire et compensatoire à une anomalie des membres ou du bassin.

Le cas le plus classique consiste en une asymétrie des membres inférieurs entraînant une bascule du bassin et des scolioses compensatoires lombaires, thoraciques et finalement cervicales.

L’enfant corrige toute déformation posturale afin d’horizontaliser son regard. Une inégalité des membres inférieurs peut être aisément mesurée par scanométrie ou cliniquement si elle est importante.

Tableau clinique

	Scoliose	Attitude scoliotique
Diagnostic décubitus dorsal	Pas de réduction	Réduction
Gibbosité	+	-
Compensation segmentaire	Prononcée	Faible
Apophyse épineuse	Rotation	Pas de rotation
Côtes	Asymétrie	Pas d’asymétrie
Flexion du tronc vers l’avant		¯
Position assise	XX	¯
Plis fessiers	Symétrie	Asymétrie

Traitement

Le traitement de l’attitude scoliotique posturale est kinésithérapique et le pronostic est favorable. L’attitude scoliotique secondaire à une asymétrie des membres inférieurs doit être traitée par une correction de la symétrie des membres inférieurs (talonnette ou chirurgie d’allongement).

Le traitement de la scoliose idiopathique évolutive est soit orthopédique (traction, plâtre et corset) soit chirurgical (tige d’Harrington, ...).

Le pronostic de la scoliose idiopathique avec gibbosité est souvent médiocre.

E. L’ostéomyelite

Parmi les affections osseuses acquises de l’enfant, l’ostéomyélite aiguë hématogène est une entité importante à connaître en pratique générale.

Sa pathogénie, son évolution et son traitement sont à distinguer clairement de l’ostéite classique rencontrée chez l’adulte et en général secondaire à une contamination locale souvent traumatique.

L’ostéomyélite aiguë hématogène est, comme le nom l’indique, une infection bactérienne aiguë de la structure osseuse et de la cavité médullaire suite à la greffe bactérienne amenée par voie hématogène de la métaphyse des os longs.

Dans de nombreux territoires osseux au cours de la croissance, la vascularisation s’avère temporairement critique et terminale.

C’est par exemple le cas au niveau de l’épiphyse proximale du fémur et de la région qui entoure son cartilage de conjugaison. Si le traumatisme peut constituer un facteur déclenchant, les auteurs s’accordent sur la fréquence d’une localisation secondaire osseuse suite à un foyer infectieux extérieur éventuellement de la sphère ORL.

L’agent causal dans la majorité des cas est le staphylocoque aureus (80-90%). On relève également une incidence de streptocoque, de pneumocoque, d’Escherichia coli et d’Haemophilus influenzae. Si l’étiopathogénie et l’analyse bactériologique du phénomène sont convaincantes, une déficience immunitaire sous-jacente doit être quelquefois recherchée.

L’évolution de la greffe bactérienne métaphysaire dans la région des sinusoïdes provoque rapidement une congestion et une hypertension au niveau articulaire si la métaphyse est intra-articulaire ou périostée dans les autres cas. L’hyperpression localisée induit une chute du débit vasculaire et des micro-thromboses qui entraîne rapidement une ischémie osseuse qui conduit à la nécrose.

Le foyer infectieux se développe en territoire nécrotique et conduit à une destruction rapide de la structure osseuse quelquefois fort étendue.

Si certains cas de guérison ont été décrits, l’absence de reconnaissance médicale et de traitement médico-chirurgical approprié conduit à des séquelles irréversibles notamment au niveau de la croissance.

Présentation clinique

On note une altération rapide de l’état général avec fatigue, anorexie, irritabilité, une fièvre importante atteignant quelquefois 39 ou 40° et une douleur locale conduisant à une impotence fonctionnelle immédiate.

Le diagnostic est d’autant plus délicat que l’enfant est en bas âge particulièrement pendant les premiers mois de la vie.

Dans les cas d’ostéomyélites néonatales une hypoglobulinémie est souvent rapportée.

L’examen clinique osseux systématique de l’enfant doit être réalisé et le caractère multifocal classique nécessite un examen très complet et journalier des membres et des ceintures scapulaire et pelvienne.

Les explorations biologiques révèlent une augmentation considérable de la vitesse de sédimentation et du CRP. La leucocytose est systématiquement augmentée. L’hémoculture permet dans 2/3 des cas une identification bactérienne rapide et un antibiogramme précoce.

Les clichés radiograhiques standards peuvent être difficiles à interpréter. On note néanmoins dans la phase initiale un oedème des tissus mous, une augmentation des espaces articulaires et un soufflage périosté qui précède ou qui est associé à une hétérogénéité de la structure osseuse. Dans un 3ème stade, on note la présence de lacunes avec condensation osseuse bien délimitée signant la présence d’une nécrose installée.

La scintigraphie osseuse au technétium ou au gallium permet une étude globale du squelette, confirme le foyer primitif et permet d’éliminer la présence de foyers secondaires.

Parmi les diagnostics différentiels il faut exclure l’érysipèle, le rhumatisme articulaire aigu et l’anémie falciforme dont les crises peuvent mimer une ostéomyélite.

Le diagnostic différentiel entre une ostéoarthrite et une ostéomyélite métaphysaire est difficile notamment chez le petit enfant.

Le dernier diagnostic à exclure est le sarcome d’Ewing dont l’allure radiologique initiale peut mimer une ostéomyélite.

Prise en charge et traitement

La présence d’une fièvre aiguë avec douleurs osseuses localisées doit faire évoquer un diagnostic d’ostéomyélite par le médecin traitant ou le pédiatre. L’hospitalisation de l’enfant est indispensable dans les heures qui suivent cette impression diagnostique.

Une biologie complète, des clichés radiographiques, éventuellement une scintigraphie confirment le diagnostic.

L’enfant doit être immédiatement traité par antibiothérapie intraveineuse orientée vers le pari bactériologique du staphylocoque aureus.

L’oxacilline ou la flucocloxacilline sont les antibiotiques de choix. L’amoxycilline et les céphalosporines peuvent également être utiles en fonction de l’antibiogramme et de l’allergie éventuelle.

Si les clichés radiologiques et l’évolution clinique sont défavorables, un traitement chirurgical s’impose.

Sous anesthésie générale, une ponction drainage percutanée du foyer d’ostéomyélite peut être réalisée. En cas de réponse positive au niveau du prélèvement, une incision périostée et un curetage du foyer d’ostéomyélite s’imposent.

La décompression chirurgicale du foyer d’ostéomyélite métaphysaire doit être rapide afin de diminuer le risque de séquestre. La réponse à l’antibiothérapie sera d’autant plus rapide qu’une décompression du foyer d’ostéomyélite est opérée.

L’immobilisation antalgique est conseillée même si elle n’a pas démontré une modification dans la durée du traitement.

L’antibiothérapie doit être poursuivie par voie intraveineuse au-delà de 3 semaines. Dans les cas de destructions plus importantes, elle peut être prolongée jusqu’à 6 semaines.

La mauvaise reconnaissance d’une ostéomyélite aiguë ou son traitement inadéquat peut conduire à une ostéomyélite multifocale ou chronique dont le traitement s’avère alors d’autant plus complexe.

Les prélèvements histologiques peuvent être réalisés afin d’exclure une situation néoplasique.

L’évolution est favorable lorsque le diagnostic est précoce et le traitement approprié.

Ce cours écrit est destiné aux étudiants en médecine de 2^ème doctorat.

Il constitue la base des connaissances nécessaires pour réussir correctement

les épreuves écrites ou orales à venir.

Comme tout apprentissage d’une matière clinique par des universitaires ,

il doit être assorti de l’acquisition de la démarche clinique, de l’accès à une illustration des présentations classiques et d’une curiosité scientifique qui doit mener à

la compulsion d’un ouvrage de référence et d’une fréquentation minimale au cours ex cathedra, seule opportunité, pour le professeur de rencontrer les étudiants

et de les faire participer à la démarche intellectuelle.

Bon travail aux étudiants.

Jean-Jacques HOUBEN